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Question
J'ai récemment découvert que j'ai de von Willebrand de type 1 de la maladie. Je n'ai reçu aucune information autre qu'une carte d'avertissement.
Où puis-je obtenir de l'information au Royaume-Uni provient cette condition? Je ne suis pas tester d'autres membres de la famille, bien que ma mère a été testé et il ne vient pas de lui.
Est-ce à dire que mon père a la maladie du sang, et toute ma famille devrait être testé?
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La maladie de Von Willebrand est un trouble de saignement continu présentant des similitudes avec l'hémophilie. Elle est causée par un gène défectueux.
Quelqu'un comme toi-même qui l'a seulement besoin d'hériter d'un parent si, pas les deux, et elle affecte hommes que les femmes.
Autant que 1 personne sur 1000 est pensé pour avoir le gène, mais ses effets sont variables ainsi qu'il ya des degrés de gravité.
Le défaut génétique provoque une diminution de la concentration dans le sang d'une substance appelée facteur de von Willebrand. Celui-ci joue deux rôles dans la coagulation du sang.
Il aide plaquettes dans le sang pour former un bouchon dans un vaisseau sanguin blessé mais il fait également partie du facteur 8, une autre substance qui est indispensable à la coagulation du sang.
Sans les facteur de von Willebrand bouchons de plaquettes ne peuvent pas former correctement, et ne peuvent coagulation du sang se produire normalement, il ya donc une tendance à saigner.
Dans de nombreux cas, les symptômes sont minimes, mais chez d'autres personnes, des saignements de gencives et des coupures et des saignements de nez sont excessifs, les femmes peuvent souffrir de règles abondantes. tests sanguins confirmer le diagnostic.
Comme je suis sûr que vous êtes au courant, les épisodes de saignement peuvent être évités grâce à l'utilisation de la desmopressine ou par l'administration de cryoprécipités, qui est obtenu à partir de plasma sanguin normal.
Si votre maman ne porte pas le gène, alors il est fort probable que ton père fait, et parce qu'il ne sait pas à propos de sa maladie, il a évidemment une forme très légère de celui-ci.
Cela me semble une bonne idée que le reste de votre famille être testé aussi, juste au cas où ils jamais confrontés à des opérations ou des blessures à l'avenir et auraient besoin de savoir si elles ont tendance à saigner.