Syqana

Quel est hémihypertrophie?

Question

Je n'ai pu trouver aucune information sur une maladie appelée hémihypertrophie.

Toute information que vous pourriez transmettre à me serait grandement apprécié.

Répondre

Hémihypertrophie est une maladie congénitale rare que l'on trouve soit comme un élément isolé ou associé à l'un d'un certain nombre de soi-disant «syndromes de surcroissance».

Hémihypertrophie un exemple des hémi-asymétrie, où une partie ou la totalité d'une moitié du corps est élargie, ce qui affecte de nombreux tissus sur une base primaire.

Les dispositifs additionnels varient selon lesquelles syndrome de prolifération est présent.

Un exemple en est le syndrome de Beckwith-Wiedemann, un syndrome de prolifération congénitale avec une expression variable, qui se produit avec une fréquence de un sur 13.700 naissances.

La plupart des cas sont sporadiques, mais environ 15% sont familiaux.

Les principales caractéristiques sont les défauts de la paroi abdominale, de la langue élargie (macroglossie), et un grand poids à la naissance ou la croissance postnatale.

Des fonctionnalités moins communes sont faibles taux de sucre sanguin dans l'enfance, l'élargissement des organes, des anomalies congénitales du rein et une prédisposition au développement de tumeurs affectant les tissus embryonnaires.

D'autres syndromes de surcroissance congénitales rares qui ont été signalés à fonction hémihypertrophie comprennent:

  • Macrocéphalie-cutanée marmorata Telangiectatica congénitale.
  • Syndrome de Klippel-Trénaunay.
  • Syndrome de Proteus.

Hémihypertrophie est lié à une variété de troubles bénins et malins qui apparaissent généralement pendant l'enfance, mais peut se développer plus tard dans la vie.

Ces troubles sont le cancer des glandes surrénales et le foie.