Qu'est-ce que le syndrome des antiphospholipides (syndrome de Hughes)?
Le syndrome des antiphospholipides (APS) est parfois appelée «syndrome du sang gluant. C'est parce que les gens avec elle ont une tendance accrue à la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins (appelés aussi thromboses).
Tout navire de sang peut être affectée, y compris les veines, qui sont à paroi mince et une prise de sang vers le cœur et les artères, qui ont parois musculaires épaisses, et prennent le sang loin du cœur. En raison de cette tendance à la coagulation chez ces patients peuvent développer des caillots répétées, par exemple dans les veines de la jambe (thrombose veineuse profonde), ou dans les artères qui alimentent le cerveau, provoquant un AVC.
Pendant la grossesse, le placenta peut être affectée par de petits caillots, et il ya un risque accru de fausse couche, en particulier à la mi-grossesse.
Quelle est la cause du syndrome des antiphospholipides?
La cause est pensé pour être «anticorps antiphospholipides». Les anticorps sont produits par le système immunitaire du corps pour combattre l'infection par des bactéries et des virus. Dans certaines maladies, le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent par erreur les propres tissus du corps. Le résultat est une maladie, le syndrome des antiphospholipides par exemple auto-immune.
Les phospholipides sont des molécules contenant du phosphore graisse qui se trouve dans tout le corps, en particulier dans le manteau environnant de cellules - les membranes cellulaires. La cible 'anticorps antiphospholipides propres des phospholipides de l'organisme, et aussi des protéines qui se lient aux phospholipides.
Quels types de syndrome des antiphospholipides existe?
Lorsque seuls les symptômes du syndrome des antiphospholipides se produisent, c'est ce qu'on appelle le syndrome des antiphospholipides primaire. La forme secondaire a lieu en association avec une autre maladie auto-immune, le lupus érythémateux systémique en général. Les deux types sont plus fréquents chez les femmes.
Quels sont les symptômes du syndrome des antiphospholipides?
Les symptômes liés à la coagulation anormale. Le plus souvent, des caillots peuvent se développer dans les veines des jambes ( thrombose veineuse profonde ), entraînant un gonflement, une jambe douloureuse, avec le gonflement de départ habituellement au niveau du mollet. Ces caillots dans la jambe peut se produire une fois ou plusieurs fois.
Des caillots peuvent également se produire dans les poumons (embolie pulmonaire), parfois à la suite d'un caillot dans la jambe, qui se détache et migre dans la circulation jusqu'à ce qu'il se loge dans le cadre de l'approvisionnement en sang au poumon. Un caillot dans les poumons peut conduire à l'essoufflement, douleur thoracique aggravée par la respiration ou la toux d'une petite quantité de sang. Certains caillots se produisent chez les patients peu après le début de la pilule contraceptive (oestrogènes contenant-types).
Veines dans d'autres parties du corps peuvent caillot, y compris les yeux, les reins, le foie et les glandes surrénales.
Selon l'endroit où elle se produit, la coagulation à l'intérieur d'une artère peut entraîner un accident vasculaire cérébral, la crise cardiaque, ou d'un blocage de l'approvisionnement en sang à un membre, qui peut conduire à la gangrène. Ces maladies artérielles d'athérosclérose surviennent fréquemment chez les personnes âgées, mais dans le syndrome des antiphospholipides ils peuvent se produire à un âge beaucoup plus jeune. Ainsi, un patient de moins de 50 ans qui a un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque doit être testé pour le syndrome des antiphospholipides.
Les femmes présentant un syndrome des antiphospholipides sont à risque accru de fausse couche. Des caillots peuvent se former dans le placenta conduisant à un apport sanguin insuffisant pour le fœtus.
Fausses couches dans le syndrome des antiphospholipides se produisent habituellement dans la deuxième ou troisième trimestre de grossesse (12 semaines ou plus), mais peuvent parfois se produire au cours du premier trimestre.
Quinze pour cent des femmes ayant trois ou plus de fausses couches consécutives doivent subir des tests de syndrome des antiphospholipides positifs. Il ya des patients atteints du syndrome des antiphospholipides qui ont des grossesses réussies sans traitement, mais il ya un risque plus élevé de complications vers la fin de la grossesse, y compris la pré-éclampsie, le retard de croissance intra-utérin (ralentissement de la croissance du bébé dans l'utérus), et un accouchement prématuré.
Les patients atteints de syndrome des antiphospholipides rapportent une incidence plus élevée de maux de tête, y compris les migraines. Une proportion de patients ont des pertes de mémoire ou des anomalies plus subtiles. L'épilepsie est plus fréquente dans le syndrome des antiphospholipides. Il ya une incidence plus élevée de la chorée, également connu sous le nom Vitus 'Dance (mouvements saccadés anormaux).
Les patients atteints de syndrome des antiphospholipides secondaire peuvent signaler des symptômes de la maladie sous-jacente. Par exemple, les patients présentant sous-jacente lupus érythémateux disséminé peuvent signaler fonctionnalités, y compris une éruption cutanée sur les joues, la réaction de la peau au soleil, douleurs articulaires, aphtes, la perte excessive de cheveux, les yeux secs, doigts froids et bleutés, et des douleurs thoraciques parfois vives.
Comment est diagnostiqué le syndrome des antiphospholipides?
Le diagnostic repose sur l'histoire, l'examen et des tests spéciaux. Le médecin posera des questions sur des problèmes de coagulation dans le passé (une histoire de caillots dans les jambes ou les poumons), des courses précédentes ou des crises cardiaques (et si elles se sont produites à un jeune âge), des indices moins spécifiques tels que maux de tête, migraines, perte de mémoire, et confusion.
Les femmes seront questionnés sur les grossesses passées, et s'il y avait des complications. Ils seront invités spécifiquement sur les fausses couches, et à quel stade de la grossesse, ils se sont produits.
Une dentelle de filet, une éruption cutanée, rouge appelé «livedo», se trouve souvent dans le syndrome des antiphospholipides, en particulier sur les poignets et les genoux.
Un simple test sanguin peut détecter les «anticorps antiphospholipides». D'autres analyses sanguines peuvent vérifier les conditions sous-jacentes, telles que le lupus érythémateux disséminé.
Ce que votre médecin de famille peut faire?
Votre médecin peut poser des questions sur les fonctionnalités qui ont été décrites ci-dessus, en particulier les troubles de la coagulation et des fausses couches et peut chercher l'éruption cutanée, livedo.
Si votre médecin soupçonne le diagnostic, ils peuvent soit vous envoyer pour une prise de sang pour rechercher les «anticorps antiphospholipides», ou vous adresser à un spécialiste.
Quand consulter un spécialiste?
Si le GP soupçonne le diagnostic des caractéristiques décrites par le patient, ou si le test sanguin spécifique est positif, le patient sera référé à un spécialiste.
Le spécialiste peut être soit un rhumatologue (articulations et des experts des tissus mous), ou d'un hématologue (spécialiste des maladies du sang). Ces deux spécialistes ont de l'expérience dans le diagnostic et le traitement du syndrome des antiphospholipides. Ils peuvent effectuer d'autres tests pour confirmer le diagnostic. Ils peuvent également effectuer des tests pour rechercher les dommages causés par le syndrome des antiphospholipides, qui pourrait inclure d'autres tests sanguins, échocardiogramme (échographie du cœur), et IRM.
Le traitement du syndrome des antiphospholipides
En raison de la tendance accrue à la coagulation, l'objectif principal du traitement est de «mince» le sang, de sorte que cette tendance est réduite. Ceci est habituellement réalisé avec un comprimé appelé warfarine (par exemple Marevan), qui est un anticoagulant (littéralement anti-coagulation). Ceci est pris tous les jours, et des tests sanguins réguliers sont nécessaires pour assurer que la warfarine est fluidifiant le sang au niveau requis. Ce test sanguin est considéré comme l'INR (International Normalized Ratio). Ce test compare la tendance pour le sang du patient à l'encontre d'un caillot de sang résultat standard. Traitement warfarine est administré à des patients qui ont le syndrome des antiphospholipides caractérisé par des caillots récurrentes.
Les patients atteints de syndrome des antiphospholipides qui ont fausses couches à répétition peuvent aussi être traités, mais pas avec la warfarine, car il a le potentiel de causer des anomalies fœtales s'il est administré pendant la grossesse. Le traitement de ces patients se soit avec l'aspirine (par exemple Caprin 75mg), ou un autre type d'anticoagulant, l'héparine. Parfois les deux sont utilisés.
L'héparine doit être administrée quotidiennement pendant la grossesse par injection sous la peau. Les patients sont généralement appris à faire cela, et plus gérer sans difficulté. Il peut également être donné par des infirmières. Contrairement à la warfarine, il n'existe aucun test sanguin habituellement requises pour suivre un traitement d'héparine.
Actuellement, le traitement recommandé est l'aspirine à faible dose, pourvu qu'il n'y ait pas de contre-indications.
Certains patients ont des tests d'anticorps antiphospholipides positifs, mais n'ont jamais eu une thrombose ou une fausse couche. Les recherches sur le meilleur traitement pour ces patients est en cours de réalisation.
À l'heure actuelle, le traitement recommandé est l'aspirine à faible dose. l'aspirine agit sur les plaquettes (petites cellules sanguines impliquées dans la formation de caillots) afin de réduire leur viscosité, et donc réduit la capacité du sang à coaguler.
Vivre avec le syndrome des antiphospholipides
S'ils sont traités correctement, les perspectives du patient est bon. Le risque de nouveaux caillots à la fois dans les artères et les veines est réduite chez les patients qui reçoivent un traitement par la warfarine. Mais le traitement doit être à long terme, voire à vie, car il ya un risque élevé d'autres caillots chez les patients qui arrêtent le traitement warfarine.
Les patients doivent aussi réduire leur risque de thrombose d'autres causes que le syndrome des antiphospholipides. Ils devraient cesser de fumer, assurez-vous qu'ils sont un poids santé, et faire de l'exercice régulièrement. Le médecin évaluera leurs autres facteurs de risque de thrombose - en mesurant leur tension artérielle à exclure l'hypertension, vérifier leur taux de glucose pour écarter le diabète et à mesurer le taux de cholestérol.
Les femmes qui ont subi plusieurs fausses couches ont par la suite eu des grossesses réussies. Les traitements comprennent l'aspirine, l'héparine, une surveillance attentive par les obstétriciens et les médecins, et le balayage régulier pour vérifier le bien-être de leur bébé.
Plus d'informations sur le syndrome des antiphospholipides (syndrome de Hughes)
Site Web: www.hughes-syndrome.org. Téléassistance: 020 7188 8217
Un livret de patient peut être obtenu à partir de Lupus Europe 1 Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH. Téléphone: 01708 731251.