Quelle est la porphyrie cutanée tardive?
Les porphyries sont un groupe de maladies dans lesquelles il ya un défaut dans la chaîne un complexe d'étapes chimiques qui sont nécessaires pour la synthèse de la molécule connue sous l'hème.
L'hème est l'une d'un groupe de composés appelés porphyrines et est une molécule contenant du fer qui se combine avec la globine de la protéine pour former l'hémoglobine.
L'hémoglobine est présente dans les globules rouges du sang et est responsable pour combiner avec et le transport de l'oxygène dans le corps. Les deux sites principaux dans le corps de synthèse de l'hème sont la moelle osseuse et le foie.
Dans la porphyrie cutanée tardive (PCT), ce défaut d'enzyme peut être dans le foie et, chez certaines personnes, également dans les globules rouges. L'absence de cette enzyme entraîne une accumulation des porphyrines dans le sang et la peau. Ceux-ci réagissent avec la lumière, rendant la peau fragile et facilement boursouflée. Certaines personnes naissent avec la maladie, mais dans la majorité, il apparaît plus tard dans la vie, après avoir été causée par une toxine (tels que certains pesticides et fongicides) qui affecte le foie. D'autres facteurs peuvent être la consommation d'alcool, de suppléments de fer et de médicaments contenant de l'œstrogène.
Quels sont les problèmes de peau t-il provoquer?
La peau, en particulier sur le dos des mains et parfois le visage, devient facilement meurtri et sensibles à fluide ou des cloques remplies de sang. Des cicatrices et des petits kystes peau blanche peuvent se développer. Parfois, la peau affectée devient épaisse et dure.
Les parties de la peau qui sont touchés sont ceux qui sont normalement exposées à la lumière. Bien que parfois victimes remarquent que l'exposition à la lumière, leurs ampoules, beaucoup d'autres ne se rendent pas compte que la lumière est la source du problème. C'est principalement parce que ce sont les longueurs d'onde visibles, plutôt que la lumière ultraviolette coup de soleil provoquant qui sont responsables. Parce que les longueurs d'onde visibles sont toujours présents, même dans les mois d'hiver, c'est potentiellement un état toute l'année.
Comment est-il diagnostiqué?
Parfois, il peut être diagnostiquée par l'examen de la peau de la personne touchée. En d'autres gens, c'est plus difficile, nécessitant sang, d'urine et de selles pour confirmer le diagnostic - ils montrent des niveaux élevés de porphyrines.
D'autres tests importants peuvent impliquer la vérification des niveaux de fer dans le sang, à la recherche d'infections virales du foie précédents, et en prenant une histoire pour détecter les drogues aggravantes.
Est-ce grave?
Il s'agit généralement d'une nuisance plutôt qu'un état grave. Il n'est pas associée à l'apparition d'un cancer de la peau. Toutefois, les personnes atteintes ont un risque accru de développer un cancer du foie (carcinome hépatocellulaire), en particulier si:
- ils sont des hommes.
- plus de 50 ans.
- ont eu des symptômes de la PCT depuis plus de 10 ans.
- un historique de la consommation excessive d'alcool ou de la cirrhose du foie.
Puis-je transmettre à mes enfants?
PCT, qui est non-infectieuse, peut à l'occasion être d'un type qui est hérité. Cette question est préférable d'en discuter avec votre médecin. Il est vrai, cependant, que la plupart des gens la possibilité de transmettre à leur progéniture est faible.
Est un traitement?
Comme PCT est toujours associée à des quantités excessives de réserves de fer dans le foie, une méthode de traitement qui peut être très efficace est le retrait régulier de sang, d'une manière similaire à faire un don de sang. Cette technique, appelée saignée, réduit les réserves en fer de l'organisme, mais la procédure n'a pas besoin d'être répété et également surveillé attentivement pour s'assurer que suffisamment de réserves en fer sont laissés pour les besoins de l'organisme.
Produits chimiques ou des médicaments qui sont toxiques pour le foie ou qui sont connus pour être susceptible d'aggraver la situation, y compris les suppléments de fer, doivent être évités. La consommation d'alcool doit être réduite ou, de préférence, complètement arrêtée. Toute personne ayant PCT ne devrait pas prendre n'importe quel médicament sans en discuter avec leur médecin.
Quand la simple évitement de produits chimiques toxiques pour le foie n'est pas assez, la chloroquine médicaments (par exemple Avloclor, Nivaquine ) - habituellement utilisé dans le traitement de la malaria, ou hydroxychloroquine (Plaquenil) peut aider en réduisant les magasins de porphyrines hépatiques.
Éviter la lumière du soleil
Parce que cela peut prendre plusieurs mois pour saignée ou le traitement de la tablette pour aider, en évitant la lumière en portant un chapeau à larges bords, des vêtements épais tissé et des gants lorsque vous êtes dehors peut être utile. Aussi, il ya des écrans solaires disponibles qui peuvent aider à réduire la lumière visible agissant sur la peau. Ceux-ci peuvent être utilisés sur les jours particulièrement lumineux.
Comme les dommages physiques à la peau peut conduire à des cloques et de cicatrices, il est conseillé de porter des gants de travail lorsque vous travaillez.
Est-ce que la condition s'améliore sans cesse sur lui-même?
Pour ceux qui ont induite par l'alcool PCT, ou si la condition est due à un médicament, simplement en évitant ceux-ci peuvent produire un retour à la peau normale. Plus souvent, cependant, le problème persiste et nécessite un traitement intermittent.