Qu'est-ce que le syndrome de Goodpasture?

Question

J'ai été informé par mon médecin que je puisse avoir «pâturages maladie verte».

J'ai été envoyé pour test sanguin. Pouvez-vous me dire ce que cette maladie est?

Répondre

Je pense que vous faites probablement allusion à une condition connue comme le syndrome de Goodpasture.

Cette condition est rare, survenant le plus souvent chez les jeunes hommes, la cause exacte étant inconnue. C'est l'une des maladies dites auto-immunes.

Le processus de la maladie implique le corps produire des anticorps contre ses propres tissus.

Dans le syndrome de Goodpasture les tissus affectés de cette manière sont dans les reins et les poumons.

Dans les reins, l'une des structures qui entrent dans la composition de l'unité fonctionnelle ou néphrons est le glomérule.

Le glomérule est composé de vaisseaux capillaires sanguins, qui sont activement impliqués dans la filtration du sang.

Dans les poumons, les alvéoles sont de petites cellules qui contiennent de l'air, étant dilatations en forme de sac de la fin des petits tubes de respiration ou des conduits alvéolaires.

Les difficultés surgissent d'une inflammation sévère dans une partie du revêtement (membrane basale) du glomérule et l'alvéole. L'inflammation est due à la formation d'anticorps dirigés contre les constituants du revêtement sur les deux sites.

Le diagnostic est confirmé par la prise d'une biopsie du rein. Les symptômes peuvent donc inclure sang dans l'urine, réduit la production d'urine, une toux avec du sang dans les crachats perte, de la faiblesse et de poids.

L'hypertension (tension artérielle élevée) et un gonflement des périphéries sont parfois trouvés sur l'examen physique.

La condition est typiquement associée à une détérioration de la fonction rénale qui peut être extrêmement grave.

Prise en charge médicale implique l'utilisation de fortes doses de corticostéroïdes, d'immunodépression avec des médicaments tels que le cyclophosphamide, et répète la centrifugation du sang qui a été éliminé de l'organisme à éliminer les anticorps anti-membrane basale glomérulaire de la circulation (plasmaphérèse).

La durée du traitement varie et peut être nécessaire pour les plus de 18 mois chez certains patients. L'utilisation précoce d'une combinaison de ces mesures peut préserver la fonction rénale.

Si ce n'est pas possible, alors la maladie rénale peut être géré par hémodialyse à long terme ou une transplantation du rein.