La thrombopénie (diminution du nombre de plaquettes)

Quelle est la thrombocytopénie?

La thrombopénie est le terme pour un numération plaquettaire réduite (thrombocytes).

Le niveau normal est de 140 à 400 x 10 (9) / l, mais de légères fluctuations sont fréquentes et enquête n'est généralement pas nécessaire si le nombre est supérieur à 100 x 10 (9) / l et le patient ne présente aucun symptôme.

Il se produit quand les plaquettes sont perdus de la circulation plus rapidement qu'elles ne peuvent être remplacés à partir de la moelle osseuse, où elles sont faites.

Le saviez-vous?

La thrombocytopénie peut résulter:

une défaillance de la production plaquettaire
une augmentation du taux de retrait de sang.

Quels sont les plaquettes?

Les plaquettes sont des cellules minuscules qui circulent dans le sang et dont la fonction est de prendre part dans le processus de coagulation.

A l'intérieur de chaque plaquette sont nombreux granulés, contenant des composés qui améliorent la capacité des plaquettes à coller les unes aux autres et également à la surface d'un mur endommagé d'un vaisseau sanguin.

Figure 1: le film artérielle normale

La numération plaquettaire dans le sang circulant est normalement comprise entre 150 et 400 millions par millilitre de sang. Les nouveau-nés ont un niveau légèrement inférieur, mais sont normalement dans la gamme des adultes en âge de trois mois.

De nombreux facteurs peuvent influer sur la numération plaquettaire d'un individu dont l'exercice et l'origine raciale. La durée de vie moyenne d'une plaquette dans le sang est de 10 jours.

Qu'est-ce que les plaquettes font?

Les plaquettes sont essentielles dans la formation de caillots sanguins afin de prévenir une hémorragie - saignement d'un vaisseau sanguin rompu.

Un nombre suffisant de plaquettes fonctionnant normalement est également nécessaire pour empêcher la fuite de globules rouges à partir de navires apparemment indemne.

En cas de saignements, muscles dans le contrat de paroi de la cuve et de réduire le flux sanguin. Les plaquettes puis collent les uns aux autres (agrégation) et s'accrochent à la paroi du vaisseau (hémostase primaire). Les facteurs de coagulation sont alors activés, ce qui entraîne le sang normalement liquide devenant un caillot ou d'une colle insoluble.

Quels sont les risques d'une faible numération plaquettaire?

Le principal effet de la numération plaquettaire est réduite à un risque accru de saignement, mais cela se produit rarement jusqu'à il ya moins de 80 à 100 millions de plaquettes par ml.

Il n'y a pas une relation étroite entre le nombre de plaquettes et de la sévérité de l'hémorragie, mais il ya un risque accru d'hémorragie si le nombre de plaquettes tombent ou si la fonction plaquettaire est altérée (par exemple l'aspirine, ce qui réduit la «rigidité» des plaquettes ).

Il existe un risque particulièrement élevé d'hémorragie spontanée une fois la numération plaquettaire est inférieure à 10 millions par ml. Le saignement est généralement visible sur la peau sous forme de petites hémorragies piqûre d'épingle ( purpura ), ou contusions (ecchymoses) suite à un traumatisme mineur.

Saignements du nez et des gencives est aussi assez fréquent. Plus grave hémorragie peut survenir à l'arrière de l'oeil (rétine), menaçant parfois de vue.

La complication la plus grave, potentiellement mortelle, est un saignement spontané à l'intérieur de la tête (intracrânienne) ou de la muqueuse de l'intestin (gastro-intestinal).

Types de thrombocytopénie

Des types spécifiques de faible numération plaquettaire comprennent:

Quelles sont les causes d'une faible numération plaquettaire?

Les différentes causes de thrombopénie sont détaillés ci-dessous. Ces causes ne sont pas mutuellement exclusifs et plusieurs peuvent être responsables d'une numération plaquettaire anormale.

Provoque résumé

Faux thrombocytopénie

Coaguler dans l'échantillon.
Les plaquettes agglutinées.

Thrombocytopénie congénitale

Troubles héréditaires rares (par exemple mai Hegglin anomalie, Bernard Soulier syndrome).

Défectueux production de plaquettes

aplasie médullaire (échec).
Les troubles métaboliques, l'insuffisance rénale, par exemple, l'alcool.
Anormales précurseurs des plaquettes: les infections virales, des anomalies héréditaires.
l'infiltration de la moelle osseuse, par exemple la leucémie, le lymphome.

La survie des plaquettes diminuée

Anticorps en réponse aux médicaments, la transfusion sanguine ou d'une autre maladie, par exemple la fièvre glandulaire, le paludisme.
Cause inconnue (PTI).
Trouble de la coagulation (DIC).
désordre de sang (TTP).

Perte de plaquettes de la circulation

Transfusion sanguine massive ou d'échange.
Hypertrophie de la rate.

Artéfactuelle thrombocytopénie (false)

Certaines personnes ont des plaquettes qui collent ensemble à cause de la présence de protéines dans le sang (anticorps) qui se lient aux plaquettes.

Ces anticorps se lient également à un produit chimique dans le sang qui est testé dans le laboratoire, ce qui donne une fausse numération plaquettaire basse. Pour cette raison, il est utile de répéter l'échantillon dans les différents tubes avec différents produits chimiques.

La numération plaquettaire peut être réduite si l'échantillon de sang est difficile à prendre et les caillots de sang - utilisant ainsi certains des plaquettes.

Thrombocytopénie congénitale

Plusieurs maladies héréditaires peuvent provoquer une faible numération plaquettaire. La sévérité de la thrombocytopénie varie en fonction de l'état et aussi le patient.

Dans certaines de ces conditions, par exemple mai Hegglin anomalie, le saignement ne se produit pas souvent.

En d'autres maladies héréditaires, par exemple le syndrome Bernard Soulier, les plaquettes fonctionnent moins bien et tout au long de symptômes hémorragiques peuvent survenir.

Défectueux production de plaquettes

Les plaquettes sont produites dans la moelle osseuse à partir de cellules appelées mégacaryocytes.

Si il ya un problème dans la moelle osseuse, par exemple en raison de cellules anormales, le nombre de mégacaryocytes va baisser, baisser le nombre de plaquettes qui peuvent être produites.

Des exemples de cellules anormales qui s'accumulent dans la moelle osseuse sont les suivants:

leucémie aiguë où les cellules leucémiques, ou «explosions», sont considérés
d'autres cellules cancéreuses anormales, telles que le lymphome
plus rarement, lors de cancers se développent dans une autre partie du corps et ont propagé (métastasé) dans la moelle osseuse.

Alternativement, il peut y avoir quelque chose de mal avec le processus de production de plaquettes même si pas assez de plaquettes sont formées.

La production de plaquettes avec facultés affaiblies peut aussi être due à:

les effets secondaires des médicaments tels que la chimiothérapie (anti-cancer) agents
infections virales comme le VIH
les troubles métaboliques tels que l'insuffisance de la vitamine B12, l'acide folique, l'insuffisance rénale, de l'alcool.
une anomalie de la moelle osseuse appelée myélodysplasie.

Parfois, la production de plaquettes est défectueux en raison d'une anomalie dans les cellules qui composent les parties structurelles de la moelle osseuse, appelée le stroma. Voici quelques exemples:

maladie des os de marbre (ostéopétrose). Cette maladie héréditaire provoque denses, la fragilité des os, au détriment de la moelle osseuse.
myélofibrose. Cela provoque une augmentation massive de la quantité de tissu fibreux, ce qui nuit à la production de plaquettes ainsi que la production d'autres cellules sanguines.

La survie des plaquettes diminuée

Nombre de plaquettes tombent lorsqu'ils sont retirés de la circulation plus rapidement qu'ils sont produits.

Les plaquettes sont retirés pour plusieurs raisons. Ils peuvent être revêtus d'un anticorps, ou sont agglutinées et ensuite retirés.

Anticorps qui causent élimination des plaquettes peuvent être dus à:

infections telles que le VIH
médicaments tels que la quinine contre le paludisme
une maladie spécifique dans lequel la production anormale d'autres anticorps peut se produire, par exemple, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de la peau le lupus érythémateux disséminé ou la maladie du sang de leucémie lymphoïde chronique.

Ces anticorps peuvent également se produire chez une personne qui est par ailleurs tout à fait bien. C'est ce qu'on appelle la thrombocytopénie idiopathique (PTI) - littéralement, une faible numération plaquettaire de cause inconnue. ITP est aussi appelé «thrombocytopénie immunitaire», ce qui signifie une faible numération plaquettaire due à l'action des anticorps.

Alternativement, les plaquettes peuvent être utilisées jusqu'à si le processus de coagulation du sang est inappropriée 'allumé'. Cette condition est connue comme la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

DIC peut résulter de ce qui suit:

dans les infections graves telles que la méningite.
comme une complication de la grossesse ou l'accouchement, par exemple, l'hypertension artérielle et la pré-éclampsie
dans certains cancers, en particulier les types de leucémie et le cancer de la prostate myéloïde aiguë
dans certains troubles sanguins rares comme le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou syndrome hémolytique et urémique (SHU) (parfois due à des épidémies d'intoxication alimentaire).

Perte de plaquettes de la circulation

Distribution anormale des plaquettes: une faible numération plaquettaire peut être due à une accumulation de plaquettes à l'extérieur de la piscine artérielle normale, par exemple chez un patient avec une très grande rate.
Dilution des plaquettes: le nombre de plaquettes peut tomber lorsque le patient est transfusé avec un grand volume de globules rouges du sang qui ne contiennent pas de plaquettes, en raison de la dilution des facteurs sanguins normaux.

Comment une numération plaquettaire basse diagnostiquée?

Enquête commence généralement avec une histoire des symptômes, des signes de saignements ou des ecchymoses, d'autres problèmes médicaux, les infections et les médicaments récents. Un test sanguin est alors prise.

Dans le laboratoire d'hématologie du médecin:

effectue une numération formule sanguine
examine le film de sang au microscope (voir Figure 1)
examine l'échantillon de sang dans le tube à essai.

Habituellement, un autre échantillon complet de numération sanguine est prié de confirmer le résultat et voir si elle est une anomalie persistante.

Selon la gravité du manque de plaquettes et la cause probable, la personne est susceptible d'être soumis à un hématologue à l'hôpital.

Si la numération plaquettaire est très faible, la personne peut avoir besoin d'être vu, le même jour, et avoir un test de moelle osseuse effectuée.

Un test de la moelle osseuse est effectuée sous anesthésie locale, avec des échantillons habituellement prises par l'arrière du bassin.

La thrombopénie (diminution du nombre de plaquettes). Faux thrombocytopénie.

Ce test permet la haematologist de décider si les plaquettes sont en cours de production normale et que le reste de la moelle osseuse semble normal.

D'autres tests comme les tests génétiques peuvent également être effectués sur un échantillon de moelle osseuse.

Quels sont les traitements disponibles?

Le choix du traitement dépend de la sévérité de la numération plaquettaire, sa cause et si oui ou non il ya des saignements.

Attention

Dans un type de thrombopénie appelé TTP, l'utilisation de concentrés plaquettaires est dangereux.

Si l'hémorragie mortelle se produit, par exemple, à la tête ou de l'intestin, un traitement d'urgence est nécessaire avec les concentrés de plaquettes par transfusion sanguine.

L'effet des concentrés est ensuite suivie par mesure de la numération plaquettaire et l'évaluation de tout saignement continue.

La gestion du saignement aigu implique également le traitement de la cause sous-jacente de la faiblesse des plaquettes.

S'il n'y a pas de saignement majeur, le traitement vise à la cause de la faible numération plaquettaire.

Figure 2: Une poche de plaquettes pour transfusion

Si un médicament est pensé pour être la cause, il doit être arrêté, à condition c'est sûr, et la numération plaquettaire surveillée.
Si une infection est suspectée, le traitement de celui-ci avec des antibiotiques peut être démarré.
Pour certaines infections, en particulier ceux virales telles que la fièvre glandulaire, il n'existe aucun traitement spécifique et une surveillance étroite peut être nécessaire. La numération plaquettaire est généralement récupérer au niveau normal au cours d'une période de plusieurs jours.
Quand une infection se traduit par une faible numération plaquettaire en provoquant DIC, le traitement s'attaque à l'infection sous-jacente et le DIC. Les composants sanguins sont utilisés pour remplacer les facteurs de coagulation et des plaquettes.
Si la numération plaquettaire basse est considérée comme due à l'ITP le hématologue (spécialiste du sang) donnera des conseils sur une gamme d'options de traitement (voir ITP)
Si la production de plaquettes échoue en raison de la présence de cellules anormales ou malignes, le traitement est dirigé vers les cellules anormales - par exemple, de la chimiothérapie ou de la radiothérapie seraient utilisés dans les leucémies. Cela peut endommager temporairement la moelle osseuse et aggraver la thrombopénie. Transfusions seraient alors donnés si le nombre de plaquettes devient très faible jusqu'à ce qu'il atteigne un niveau sécuritaire ou la moelle osseuse se rétablit.