Qu'est-ce que ITP?
Les stéroïdes sont généralement administrés par voie orale sous forme de prednisolone.
La thrombopénie est le terme médical pour une faible numération plaquettaire. Idiopathique signifie cause inconnue. Purpura se réfère à l'hémorragie piqûre d'épingle sous la surface de la peau qui est un symptôme de la faible numération plaquettaire.
Dans idiopathique (ou immunitaire) thrombocytopénique idiopathique (PTI), des anticorps revêtir les surfaces des plaquettes, les détruire et de provoquer leur niveau baisse.
Par conséquent, l'ITP terme est utilisé pour désigner à la fois le purpura thrombocytopénique idiopathique et immunitaire.
Pour une description complète de plaquettes ainsi que les causes et les effets d'une faible numération plaquettaire, consultez la fiche d'information sur la thrombocytopénie.
Types d'ITP
ITP peut être divisé en deux formes différentes.
- PTI aigu commence soudainement et suit habituellement une maladie virale chez un enfant. PTI aigu peut exiger aucun traitement, en particulier si la numération plaquettaire ne tombe pas trop bas et il ya peu de saignement. Il améliore généralement spontanément et, chez les enfants au moins, vient rarement en arrière.
- PTI chronique se développe au fil du temps, est de longue durée et plus fréquente chez les adultes. Il peut ne pas avoir besoin de traitement si le taux de plaquettes ne pose pas un risque important d'hémorragie. Une telle évaluation devrait tenir compte de votre style de vie, comme la participation à des sports de contact ou de travail manuel.
Les caractéristiques de l'enfance et ITP adultes sont comparés dans le tableau ci-dessous.
| ITP chez les enfants et les adultes | Enfant | Adulte |
|---|---|---|
| L'âge le plus susceptible de se produire (en années) | 2-6 | 20-30 |
| Proportion hommes-femmes de la maladie (M: F) | 01:01 | 01:03 |
| Début de la maladie | aiguë | subtil |
| Précédant l'infection | commun | insolite |
| Numération plaquettaire (x 10 9 / L) | souvent <20 | souvent> 20 |
| Taux de rémission spontanée (% | > 80 | <20 |
| Durée habituelle | 2-4 semaines | mois-année |
Traitements pour ITP
Le traitement initial pour PTI aigu et chronique est similaire. Une variété d'agents sont utilisés, y compris des stéroïdes oraux, infusions d'immunoglobuline ou plus rarement anti-D.
Les stéroïdes
Les stéroïdes sont généralement administrés par voie orale sous forme de prednisolone. Rarement, des stéroïdes injectables sont utilisés. Ils sont pris pendant plusieurs semaines, puis la dose est lentement réduit.
Les effets secondaires comprennent:
- influences sur l'humeur (exaltation, la dépression, rêves intenses)
- augmentation de l'appétit
- le gain de poids
- gonflement du visage
- une glycémie élevée
- aggravation de l'hypertension artérielle
- indigestion
- réduire la réponse immunitaire entraînant un risque accru d'infections, surtout la varicelle.
L'utilisation prolongée de stéroïdes est également associée à l'ostéoporose.
PTI aigu répond souvent à un cours de trois à quatre semaines de stéroïdes, après quoi le traitement est arrêté.
En PTI chronique il peut y avoir une amélioration initiale, mais le nombre de plaquettes est encore une fois la dose est réduite ou retirée. Si cela se produit, vous devrez peut-être un traitement alternatif ou un long-terme ainsi que des mesures de stéroïdes à faible dose pour se protéger contre l'ostéoporose, par exemple les médicaments et la surveillance de la densité osseuse.
Immunoglobuline
Les immunoglobulines sont des anticorps qui sont faites par le système immunitaire qui suit l'exposition à une protéine étrangère, par exemple un virus.
Si la protéine étrangère apparaît de nouveau dans le corps à une date ultérieure, il est «reconnu» par l'anticorps qui active alors le reste du système immunitaire.
Il peut prendre des jours ou des semaines de corps pour faire immunoglobulines en réponse à une protéine étrangère, mais ils peuvent être mis en commun à partir de dons de sang humain et administré par injection.
Le type de l'immunoglobuline utilisés pour PTI est appelé immunoglobuline G (IgG). Il est administré par voie intraveineuse, généralement de deux à cinq jours.
Les mesures précises de l'IgG dans ITP est inconnue, mais on pense à bloquer élimination des plaquettes et ainsi augmenter leur nombre. Traitement IgG ne fournit qu'une réponse temporaire, il est surtout bénéfique dans PTI aigu.
En PTI chronique il peut être utilisé quand une hausse temporaire du nombre de plaquettes est souhaité ou pendant la grossesse, car le risque pour le bébé est inférieure à d'autres traitements.
Anticorps anti-D
Une autre approche consiste à utiliser des anti-D, qui contient des anticorps à la protéine de groupe sanguin Rhésus 'D'. Cela fonctionne d'une manière similaire à celle d'IgG, mais est administré en une seule injection qui peut être répété. De nombreux centres offrent maintenant l'anti-D au lieu de IgG, car il est tout aussi efficace et plus simple à donner.
Les traitements alternatifs pour ITP
Il s'agit notamment de:
- d'autres formes de la suppression immunitaire avec des médicaments tels que le cyclophosphamide, l'azathioprine, la vincristine, le danazol, la cyclosporine A et le mycophénolate
- doses répétées à court d'un stéroïde connus comme la dexaméthasone.
Il faut habituellement deux à trois mois avant l'azathioprine et le cyclophosphamide avoir aucun effet sur la numération plaquettaire. Pendant ce temps, ils doivent être surveillés attentivement, parce qu'ils ont d'autres effets toxiques, tels que la fonction hépatique perturbé, la suppression de la moelle osseuse et les effets sur la fertilité.
Le mycophénolate peut aussi être à action lente dans ITP. Encore une fois, vous doivent être surveillés pour des effets secondaires tels que la numération sanguine anormale (nombre généralement faible de globules blancs) ou des tests de la fonction hépatique anormale. Chez certaines personnes, ce médicament provoque des problèmes dans l'estomac et l'intestin.
Le danazol est un androgène synthétique (mâle médicament hormone-like). Il est efficace pour environ la moitié des patients qui ne répondent pas aux autres traitements, mais doit être utilisé avec prudence. Ses effets secondaires comprennent la fonction hépatique anormale, l'acné, la prise de poids et augmentation de la pilosité.
Cyclosporine A est un médicament qui supprime certains aspects du système immunitaire. Il est souvent utilisé chez les patients ayant subi une transplantation pour prévenir le rejet de l'organe. Certaines personnes atteintes de PTI chronique obtenir une réponse à ce médicament.
Vous aurez besoin d'un suivi sur ce médicament: il peut augmenter la pression artérielle et d'aggraver la fonction rénale. Certains patients qui sont sur la cyclosporine depuis longtemps de développer des gencives agrandies.
Ablation de la rate (splénectomie)
La rate est situé sous la cage thoracique du côté gauche de l'abdomen. Une de ses fonctions est d'éliminer les globules rouges vieux. Dans la plupart des patients atteints de PTI, il est le site principal de la destruction des plaquettes.
En PTI chronique, la chirurgie pour enlever la rate est une option si la numération plaquettaire reste trop faible ou ne répond pas au traitement. Seulement environ 10 pour cent des enfants atteints de PTI aigu subir l'opération.
Retrait de la rate est une opération majeure et nécessite généralement de 7 à 10 jours à l'hôpital, bien que certains chirurgiens sont désormais en mesure d'enlever la rate en utilisant la chirurgie de trou de serrure. Environ deux tiers des patients répondent à la splénectomie, mais certains d'entre eux finalement rechute.
La splénectomie n'est généralement pas pris en compte dans les premières phases de ITP, pendant la grossesse ou chez les enfants de moins de six ans.
De nouveaux traitements pour PTI réfractaire
Une nouvelle gamme de soins est disponible depuis peu pour les patients atteints de PTI, qui ne répond pas aux autres traitements.
Cela implique l'utilisation d'agents qui augmentent la production de plaquettes par de la moelle osseuse en simulant l'action de la thrombopoïétine, qui est l'hormone qui favorise normalement la production de plaquettes.
Deux agents sont disponibles. La première, romiplostim, est administré par injection, généralement une fois par semaine. Le second, eltrombopag, est donné comme un comprimé par jour.
Les deux formes de traitement sont tout aussi efficaces mais doivent être donnés sous étroite surveillance. L'effet secondaire le plus important de ces traitements est qu'ils peuvent causer une augmentation rapide de la numération plaquettaire qui peut prédisposer à l'(formation d'un caillot de sang) de thrombose
Vaccins administrés
La rate élimine également les bactéries dans le sang qui sont capables de causer des infections graves.
Après une splénectomie, vous serez vulnérable à l'infection par ces organismes et sera donc vacciné contre eux.
Vous aurez aussi à prendre un antibiotique à vie comme la pénicilline. Vous devez également porter une carte 'alerte de médecin »ou bracelet.
Plus d'informations
Pour plus d'aide et d'information sur le purpura thrombopénique idiopathique (PTI), contactez le groupe de soutien Association de soutien des patients ITP.
Pour le détail des types spécifiques de thrombopénie, consultez les fiches d'information sur: