Le syndrome hémolytique et urémique

Comme TTP, les deux formes acquises et héréditaires existent.

Pour une description complète de plaquettes ainsi que les causes et les effets d'une faible numération plaquettaire voir la fiche d'information sur la thrombocytopénie.

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) peut avoir une présentation très similaire à purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT). Jusqu'à récemment, les deux conditions ont été pensés pour représenter les différentes facettes d'un même processus de la maladie.

Cependant, il est maintenant reconnu que, bien que les symptômes et les signes peuvent être similaires, les deux sont des conditions cliniques distinctes.

Quel est HUS?

Le SHU est une maladie caractérisée par une thrombopénie, anémie microangiopathique haemololytic (anémie secondaire à une fragmentation des globules rouges) et insuffisance rénale (rein).

Comme TTP, les deux formes acquises et héréditaires existent.

HUS Vtec associés

Environ 90 pour cent des cas de SHU sont causées par un certain groupe de bactéries appelé vérocytotoxine E. coli producteurs (VTEC). La souche la plus communément associée est E. coli 0157: H7.

E. coli infection est une cause fréquente d'intoxication alimentaire et peut être acquis à partir d'aliments tels que le lait non pasteurisé ou de la viande crue. Il peut également se propager de personne à personne.

Aux États-Unis, il a été estimé que chaque année huit E.coli 0157: H7 se produisent par 100.000 personnes. Cependant, seulement environ cinq pour cent de ces infections conduisent à des HUS.

Résultats SHU comme conséquence de dommages à la paroi des reins causée par une toxine sécrétée (vérotoxines). Traitement de la maladie diarrhéique aiguë avec soit des antibiotiques ou des médicaments pour réduire l'activité de l'intestin est associée à un risque accru de SHU en développement.

Les jeunes enfants (moins de cinq ans) et les personnes âgées sont également plus sensibles à la maladie.

Familial (congénitale) HUS

HUS congénitales peuvent survenir au cours de l'enfance ou à l'âge adulte. Il est associé à un déficit du facteur H.

Facteur H est une protéine plasmatique synthétisé par le foie, qui régule la voie du complément.

Le complément est un ensemble de protéines plasmatiques faisant partie du système immunitaire.

L'activation de la voie du complément conduit finalement à la destruction ou l'enlèvement de la matière étrangère à partir du corps.

La carence en facteur H a été associée à un type particulier de maladie rénale (type II glomérulonéphrite mésangiocapillaire) en plus de SHU.

Il est possible que certains des cas de SHU sporadiques sans une phase diarrhéiques sont également associés à de faibles niveaux de facteur H. Exactement comment faible facteur H niveaux entraînent SHU reste inconnue.

Quels sont les symptômes?

Les patients recherchent généralement des conseils après une maladie aiguë caractérisée par des crampes abdominales, diarrhées sanglantes, des nausées et des vomissements. La fièvre peut être mineur ou absent.

De façon caractéristique environ une semaine plus tard d'autres symptômes similaires à ceux décrits pour TTP développer.

Un patient peut donc devenir la jaunisse et des symptômes, pâle ou de l'expérience de l'anémie (par exemple, la léthargie et l'essoufflement) avec des ecchymoses excessive ou même des saignements.

Les patients peuvent passer des quantités réduites d'urine ou de trouver leur urine devient rouge ou brun. Parfois, il n'ya pas de symptômes d'insuffisance rénale et cela ne se trouve que sur les tests de sang.

De même la pression artérielle n'est pas évident mais il est découvert par le personnel médical ou infirmier à l'examen clinique.

Bien que moins fréquente que dans TTP, environ 25 pour cent des personnes atteintes de SHU développent des symptômes du système nerveux tels que maux de tête ou de la confusion et de la fièvre peuvent également être présents.

En SHU familiaux il n'ya pas de maladie diarrhéique précédent mais les symptômes sont par ailleurs les mêmes. Comme il est héritée, il peut y avoir des antécédents familiaux de la maladie.

Comment est-il diagnostiqué?

Le diagnostic se fait sur la base de tests sanguins, y compris numération sanguine, l'examen du frottis sanguin et la fonction rénale.

Des échantillons de selles seront cultivées pour E. coli 0157: H7 et s'il est positif, cela appuie fortement le diagnostic.

De temps en temps un rein biopsie peut être effectuée pour examiner le degré et la nature des lésions rénales. Parfois, il peut être difficile d'exclure toute confiance TTP parce que les deux conditions peuvent avoir des symptômes identiques. Cependant, dans tous les cas de SHU étudiés à ce jour VWF activité de clivage de la protéase (voir les fiches d'information sur TTP) était normal à la différence de ceux diagnostiqué avec TTP. Cela devrait permettre un diagnostic plus précis à l'avenir si le test devient largement disponible.

Quels sont les traitements disponibles?

Un traitement efficace de SHU exige habituellement transfert vers un centre spécialisé régional, environ 50 pour cent des patients ont besoin de dialyse rénale au cours de la phase aiguë de la maladie.

Les soins de soutien, telles que les transfusions sanguines et le traitement de l'hypertension artérielle, sont souvent aussi nécessaire.

Échange et infusions de plasma ont été utilisés pour gérer la situation, mais leur efficacité n'est pas prouvée, même si elles peuvent avoir un rôle dans le facteur H cas carence associés.

Quel est le résultat probable?

Environ 70 pour cent de tous les patients atteints de SHU-VTEC récupérer complètement et n'aura pas d'autre récidive. Cependant, environ 25 pour cent il ya une pression artérielle élevée persistante subséquente ou des reins irréversible. Certains de ces patients sera ou deviendra dialyse dépend.

L'état a une mortalité globale d'environ cinq pour cent. Les perspectives sont plus pauvres en SHU familiaux car il ya une prédisposition génétique à la maladie persistante.