Qu'est-ce que c'est?
Solides preuves médicales révèlent que l'agent infectieux (jusqu'ici non identifié) peut se propager chez les bovins à l'homme par la consommation de viande séparée mécaniquement (MRM) provenant de troupeaux infectés.
Bien qu'il existe d'autres formes de MCJ, variante de la MCJ (vMCJ) est celui appelé aussi 'ESB humaine »(encéphalopathie spongiforme bovine) lié à ce qu'on appelle la« maladie de la vache folle qui affecte le bétail.
Chez l'homme, il s'agit d'une démence caractérisée par l'apparition de trous dans le tissu cérébral qui ressemble à une éponge, d'où le terme «encéphalopathie spongiforme.
Quelles sont les causes?
vMCJ est un type d'encéphalopathie spongiforme transmissible (EST), ce qui signifie qu'elle est transmise d'une source à l'autre.
Il a été montré pour être causée par un agent infectieux rare appelée prion.
Les prions sont des protéines mal repliées qui peuvent se répliquer et se propager à travers le corps et être transmises à d'autres. Contrairement à tout autre agent infectieux, les prions ne contiennent pas de matériel génétique.
On pense que la protéine vMCJ a été transmise à l'homme par la consommation de viande séparée mécaniquement (MRM) à partir de troupeaux de bovins atteints d'ESB.
Une fois qu'une personne est infectée prions de la vMCJ peut s'accumuler dans les sites, tels que les amygdales, la rate, l'appendice, les ganglions lymphatiques, la moelle épinière et le cerveau, provoquant des dégâts qui conduit au déclin de la personne.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes psychiatriques apparaissent habituellement d'abord, comme la dépression, l'anxiété, l'agitation et les hallucinations.
Ceux-ci donnent lieu à la perte de mémoire, la maladresse, perte d'équilibre et des mouvements anormaux suivie progressive de démence et la nécessité de soins infirmiers à plein temps avant la mort s'ensuive inévitablement.
Comment est-il diagnostiqué?
Une IRM du cerveau révèle des traits typiques de la région du thalamus postérieur à plus de 90 pour cent des cas.
La protéine prion peut aussi être identifiée dans une biopsie prélevé sur les amygdales et, avec les symptômes et les signes cliniques typiques, permettent de confirmer le diagnostic.
Quel est le traitement?
La vMCJ est une maladie incurable qui dure environ 14 mois.
Il n'ya pas de traitement éprouvé contre les protéines de prion et donc le traitement vise plutôt à contrôler les symptômes pénibles et fournir des soins infirmiers de soutien pour les patients et leur famille de même.
Suis-je à risque?
Avec les mesures de sécurité actuellement en place, le principal risque est de savoir si quelqu'un a déjà été infecté et est actuellement en incubation de la maladie. Les craintes initiales d'une épidémie majeure se sont estompés.
Alors que les rapports au tournant du millénaire suggéré autant que 136,000 pourrait mourir, (BMJ, il n'ya eu que 175 morts depuis le début de l'état a été identifié en 1995 et seulement 120 d'entre eux ont été entièrement confirmé que la vMCJ (les autres étaient soupçonnés comme raison à la vMCJ, mais non confirmé).
Il n'y a plus qu'une seule personne actuellement vivante pensé pour avoir la condition et de trois ou quatre nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.
Pourquoi toute cette agitation?
La vMCJ est une maladie terrible pour les personnes touchées et leurs familles. Dans les premiers jours de la maladie, il était à craindre que des centaines de milliers de personnes pourraient éprouver cette mort lente et désagréable. Heureusement, cela ne s'est pas produit.
Mais pour les quelques personnes diagnostiqués chaque année, aucun traitement efficace ou de guérison peuvent être proposés.
En outre, l'ESB a conduit à l'abattage de 177 390 bovins sur 35 105 fermes et tout, mais anéanti l'industrie européenne de la viande de bœuf, de sorte que l'état a des implications plus larges.
Qui est à blâmer?
Une combinaison de l'agriculture intensive, les mesures gouvernementales introduites trop tard ou mal appliquée, l'échec d'informer le public sur les risques potentiels et l'utilisation peu judicieuse des comités d'experts.
Recherche
Les protéines prions anormales qui causent la vMCJ et d'autres types de MCJ (qui peut être dû à hérité plutôt que de troubles liés au prion infectieux) restent une énigme scientifique.
Heureusement, bien que la MCJ (sous toutes ses formes) est la plus fréquente des maladies à prions humaines, il est encore rare, survenant chez environ une personne sur un million de personnes chaque année et d'autres maladies à prions sont extrêmement rares.
La recherche visant à prévenir ou traiter les maladies existantes pourrait aider les patients à l'avenir, tout comme la recherche semblable a aidé ralentir la maladie et de faire progresser un vaccin potentiel pour les rétrovirus responsable du SIDA. Mais nous avons encore beaucoup à apprendre sur les prions.
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