Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?
Du syndrome de Cushing décrit un ensemble de symptômes provoqués par l'effet des hormones stéroïdes excessives, appelés glucocorticoïdes, sur le corps.
La production des glucocorticoïdes, sous forme de l'hormone cortisol, est une fonction normale des glandes surrénales. Il existe deux glandes surrénales, une sur le dessus de chaque rein qui comprennent une partie intérieure (la moelle) et une partie externe (cortex). Chaque partie produit des hormones différentes. Le cortisol est produit par le cortex.
Les glandes surrénales sont eux-mêmes sous le contrôle hormonal - à partir de la glande pituitaire, à la base du cerveau. L'hypophyse produit une hormone appelée hormone corticotrope (ACTH), qui stimule le cortex surrénalien pour produire cortisol.
L'hypophyse est à son tour commandé par la partie du cerveau immédiatement au-dessus - l'hypothalamus. L'hypothalamus produit une hormone appelée corticolibérine (CRH) qui contrôle la fonction de l'hypophyse à cet égard. Par conséquent, il s'agit d'un système complexe en plusieurs étapes, et les problèmes peuvent découler de défauts survenant à différentes étapes du processus de commande.
Les personnes atteintes du syndrome de Cushing peuvent obtenir un look caractéristique avec un visage en forme de lune.
Quelles sont les causes du syndrome de Cushing?
La plus fréquente de toutes les causes est l'utilisation de stéroïdes. Stéroïdes puissants peuvent avoir besoin d'être utilisé pour sévère d'asthme et de nombreuses autres conditions, dans ce cas, un certain degré du syndrome de Cushing peut être accepté. La plus petite dose possible permettant d'atteindre les résultats escomptés doit toujours être l'objectif lorsque vous utilisez un traitement aux stéroïdes à long terme.
La surproduction de cortisol peut se faire directement à partir de causes dans le cortex surrénalien, ou si il ya trop de production CRH ACTH ou trop peu.
La maladie de Cushing est le nom donné à l'apparition d'une tumeur rare ACTH de production au sein de la glande pituitaire. ACTH peut également être produite en excès par des tumeurs ailleurs dans le corps - le plus répandus sont les cancers du poumon appelées carcinomes avoine cellules ou des tumeurs beaucoup plus bénignes appelées tumeurs carcinoïdes bronchiques.
Enfin, la surproduction temporaire de cortisol peut se produire dans des conditions telles que l'alcoolisme, la dépression et l'anorexie mentale. C'est ce qu'on appelle le syndrome de pseudo-Cushing.
Quels sont les symptômes du syndrome de Cushing?
Il ya beaucoup de symptômes du syndrome de Cushing, dont les suivantes:
- en forme de lune, le visage rouge
- central obésité, avec l'accumulation de graisses, en particulier autour du tronc et entre les épaules, mais avec des bras et des jambes minces
- vergetures pourpres de la peau sur l'abdomen et les seins
- augmentation de poids
- réduit la masse musculaire et la force
- maux de tête et les maux de dos
- taches sur le visage, la poitrine ou l'épaule, qui peuvent être infectées
- soif et augmentation de la fréquence des urines de passage (qui peut être un signe de niveaux élevés de sucre dans le sang)
- impuissance
- de perturber les périodes (moins fréquent ou pas)
- l'ostéoporose (fragilité des os)
- hypertension (augmentation de la pression artérielle)
- troubles de la croissance chez les enfants
- amincissement de la peau en général et la pilosité excessive
- dépression.
Comment est le syndrome de Cushing diagnostiquée?
Une histoire veiller à ce que les médicaments stéroïdes ne sont pas prises devrait être fait en premier. Certaines crèmes stéroïdes sont très puissants et peuvent donner lieu à l'état.
Un premier examen et d'enquête peuvent être effectuées par un médecin généraliste, mais une enquête approfondie est préférable d'effectuer par un spécialiste des troubles hormonaux (endocrinologue).
Le diagnostic sera confirmé par l'exécution d'urine et spéciaux tests sanguins montrent des niveaux élevés de cortisol.
Plusieurs tests sont effectués pour voir si l'excès de cortisol est de l'hypothalamus, l'hypophyse origine, des glandes surrénales ou «non-surrénalien. Par exemple, la dexaméthasone stéroïde synthétique, lorsqu'il est administré à une personne en bonne santé, sera normalement "éteindre" la production de cortisol par les glandes surrénales, car la glande pituitaire reconnaît la dexaméthasone comme s'il s'agissait d'une hausse de la production de cortisol, en réponse à laquelle l'hypophyse production d'ACTH tombe très vite. Cela constitue la base du «test de suppression à la dexaméthasone.
Quelqu'un qui a une tumeur surrénalienne comme la cause du syndrome de Cushing leur continuerait à produire des quantités excessives de cortisol dans le test de suppression à la dexaméthasone, que la tumeur ne serait pas sensible à l'effet de contrôle de l'ACTH.
D'autres tests pourraient inclure des analyses des glandes pituitaires et les poumons et les glandes surrénales à exclure d'autres sources possibles de cortisol ou de l'ACTH.
Les complications possibles
- Diabète.
- Hypertension (augmentation de la pression artérielle).
- Tendance aux infections.
- Fractures osseuses dues à l'ostéoporose et l'obésité.
- Tumeurs de l'hypophyse peuvent agrandir et faire pression sur les parties du cerveau voisins.
Traitement
Quand secondaire à la corticothérapie, la dose de stéroïde devrait être revue pour s'assurer qu'elle est utilisée à l'échelle efficace minimale.
La maladie de Cushing est généralement traitée par une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur de l'hypophyse, et donne un taux de guérison de plus de 80 pour cent.
Le traitement médicamenteux peut être utilisé pour réduire la production de stéroïdes surrénales en cas d'échec ou ne convient pas. Les médicaments habituels sont metyrapone (Metopirone) ou le kétoconazole (Nizoral) (utilisation sans licence).
Tumeurs des glandes surrénales - bénignes et malignes - sont traités par chirurgie. Tumeurs ACTH productrices de type carcinoïde bronchique peuvent être traités par la chirurgie car ils ont une croissance lente mais cancers avoine cellules du poumon sont généralement très agressif et mieux traités par chimiothérapie.