Qu'est-ce que la maladie de Parkinson?
Il a rapporté à affecter un pour cent des plus de 70, mais 10 pour cent du total des cas surviennent avant l'âge de 50 ans.
La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative, caractérisée par une baisse du niveau de dopamine dans certaines zones du cerveau.
La maladie est associée à un tremblement de repos, raideur et une rigidité des muscles et une lenteur des mouvements (bradykinésie).
Un tiers des personnes touchées par la maladie vont évoluer vers la démence sénile.
Patients gravement touchés peuvent souffrir de complications telles que la pneumonie, la septicémie (empoisonnement du sang), accident vasculaire cérébral, infection des voies urinaires et des plaies de pression et certaines d'entre elles peuvent être fatales.
Quelles sont les causes de la maladie de Parkinson?
Elle est causée par la perte progressive des cellules du cerveau (neurones) dans une partie du cerveau appelée substantia nigra, qui produit la dopamine, un produit chimique.
Comme les cellules meurent, moins de dopamine est produite et transportée vers le striatum, la zone du cerveau qui coordonne le mouvement.
Les symptômes se développent comme neurones meurent et la dopamine nivelle la baisse.
Un autre aspect de la physiopathologie de la maladie de Parkinson est le développement des inclusions neuronales appelées corps de Lewy.
Ils sont présents dans de nombreuses régions du cerveau, mais plus particulièrement dans les neurones de la substance noire.
Ils sont une caractéristique pathologique de la maladie de Parkinson, cependant, ils se retrouvent dans d'autres maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer.
La recherche suggère souffrant de Parkinson peuvent également manquer d'autres substances chimiques du cerveau dont la sérotonine (lié à l'humeur), la noradrénaline (lié au contrôle de la pression artérielle) et l'acétylcholine (lié à l'état mental).
Qui est concerné?
L'incidence annuelle de la maladie de Parkinson en Europe est de 4 à 20 pour 100.000 personnes. Et la prévalence de l'Europe est de 120.000 à 130.000, en moyenne, une personne sur 500 est touchée par la maladie de Parkinson.
Il a rapporté à affecter 1 pour cent des plus de 70, mais 10 pour cent du total des cas surviennent avant l'âge de 50 ans.
Le risque augmente de sorte que par l'âge de 80 ans plus de deux personnes pour 100 de la population ont développé des signes de la maladie.
Les hommes sont 1,5 fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes. Parkinson se produit dans tous les groupes ethniques, mais elle est moins fréquente dans la population afro-antillaise.
D'autres facteurs de risque peuvent inclure:
- exposition aux pesticides et aux herbicides
- la vie rurale
- métaux lourds - managnese
- les fumées de soudage
- traumatisme crânien
- diminution de la capacité odeur
- des traits de personnalité - les gens disciplinés et timide
- grave traumatisme / stress émotionnel.
Dans une petite minorité de patients de Parkinson peut être héréditaire; personnes ayant des antécédents familiaux positifs sont deux fois plus susceptibles de développer la maladie de Parkinson. Ces patients développent généralement la maladie sous l'âge de 50 ans.
Deux gènes appelés alpha-synucléine et parkin ont été liés à la maladie, alors que d'autres peuvent également être impliqués. Leur fonction exacte est inconnue et les tests génétiques actuellement pour eux ne sont pas de routine, comme la plupart des données reste expérimentale.
Quels sont les symptômes?
Les critères essentiels pour le diagnostic de la maladie de Parkinson sont:
bradykinésie (lenteur des mouvements) et une ou plusieurs des opérations suivantes:
- tremblements (au repos)
- Rigidité des mouvements, généralement décrite comme la rigidité
- instabilité tout en se tenant.
D'autres symptômes incluent:
- visage inexpressif
- réduit la dextérité manuelle
- difficultés d'écriture
- bave
- problèmes de sommeil
- des symptômes de la vessie
- épisodes de gel
- changements mentaux et cognitifs
- constipation
- douleur
- difficulté à retourner dans le lit la nuit.
Des études récentes en Europe suggèrent que la maladie peut avoir la présentation légèrement différente chez les patients d'origine afro-antillaise et des Indes. Dans ces groupes rigidité ethnique, les chutes et la réponse sous-optimale à la lévodopa est souvent vu.
Comment fonctionne la progression de la maladie?
L'apparition des symptômes est lente et peut passer inaperçue pendant plusieurs années. Les premiers signes comprennent la raideur des doigts ou une raideur de l'épaule accompagné par une raideur des muscles. La douleur peut être une option.
Les symptômes ne touchent généralement un côté du corps pendant un à deux ans, et s'est ensuite propagée à l'autre. Tremor est souvent remarqué première et provoque généralement une visite chez le médecin. Toutefois, jusqu'à 30 pour cent des personnes atteintes ne peuvent pas avoir des tremblements, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné.
Comment un diagnostic?
Un patient présentant des signes et des symptômes de type parkinsonien doit être référé à un spécialiste. Le médecin spécialiste prendra une histoire de symptômes et d'effectuer un examen clinique. Cependant, il n'existe pas de tests précis pour la maladie de Parkinson, et l'imagerie cérébrale est rarement utilisée pour diagnostiquer la maladie de Parkinson, mais il peut être utile pour éliminer d'autres diagnostics.
Ces analyses peuvent identifier carence en dopamine dans le cerveau, mais ne sont pas systématiquement disponibles. Cependant, DaTSCAN par émission de photon unique tomographie (SPECT) est de plus en plus largement disponible et cette technique peut être utile pour établir un diagnostic chez des sujets présentant un tremblement mais pas d'autres signes majeurs de la maladie de Parkinson. Ces procédures aident à démontrer le niveau de dopamine protéine porteuse (transporteur de la dopamine) dans le striatum. Dans la maladie de Parkinson, cette teneur en protéines est faible.
Qu'est-ce que ça pourrait être?
Atrophie de plusieurs systèmes, la dégénérescence cortico-basale, pseudo-parkinsonisme vasculaire et la paralysie supranucléaire progressive peut apparaître tout semblable à la maladie de Parkinson. D'autres conditions qui pourraient vouloir être exclu incluent la maladie, la maladie de Huntington, ataxie spino-cérébelleuse et la syphilis de Wilson.
Où tremblements sont le principal symptôme, la maladie de Parkinson peut être confondue avec le tremblement essentiel (TE). Dans cette condition, les tremblements se produisent au cours de l'activité plutôt que pendant le repos. DaTSCAN peut établir un diagnostic dans les cas incertains.
Plusieurs médicaments peuvent aussi provoquer des symptômes semblables à la maladie de Parkinson, y compris les tranquillisants majeurs, les antipsychotiques, certains médicaments antisickness / de antidizziness et le MPTP de drogues récréatives.
Ce que mon médecin peut le faire?
Tous les patients devraient consulter un neurologue ayant un intérêt dans la maladie de Parkinson pour confirmer le diagnostic et de discuter des options de traitement. Ceux dont les soins sont pris par un médecin généraliste devrait être renvoyée au spécialiste si leur médicament n'est pas efficace.
Quel traitement médicamenteux est disponible?
Parkinson est neurodégénérative et donc ne peut être guérie. Cependant, les symptômes peuvent être contrôlés depuis de nombreuses années. Le traitement repose principalement sur le remplacement de la dopamine usage de drogues améliorant la dopamine comme la lévodopa. Cela améliore handicap dans la plupart des patients et réduit le risque de complications mortelles.
Lévodopa
Lévodopa (par exemple Madopar, Sinemet ) reste probablement le traitement le «étalon-or» pour la maladie de Parkinson, bien que des données récentes suggèrent que la lévodopa est responsable de nombreux effets secondaires à long terme observés dans la maladie de Parkinson.
La plupart des patients constatent une amélioration presque immédiatement bien après un traitement prolongé un effet retard peut être vu.
traitement par la lévodopa doit être débuté à la dose minimale (usuall 50 à 100 mg) en association avec un inhibiteur de la décarboxylase donné 3 fois par jour, ce qui empêche les effets périphériques de la dopamine et augmente la quantité qui est disponible pour entrer dans le cerveau.
Effets secondaires à court terme sont rares mais comprennent des nausées, des hallucinations, de la fatigue et des étourdissements, ce qui peut être soulagée par la prise du médicament avec de la nourriture ou l'augmentation de la dose de l'inhibiteur de la décarboxylase.
Pratiquement tous les patients souffrent de complications à long terme, avec environ 50 à 75 pour cent sur le médicament pendant 5 à 10 ans à développer les mouvements excessifs et anormaux involontaires appelés dyskinésies.
La demi-vie courte de la lévodopa (1,5 heures) est impliqué dans le développement des dyskinésies invalidantes.
Agonistes de la dopamine
Les agonistes dopaminergiques agissent en stimulant directement les récepteurs de la dopamine pour contourner les cellules cérébrales dégénératives. Ces médicaments comprennent la rotigotine, la bromocriptine (Parlodel), pergolide, cabergoline (Cabaser), le ropinirole (Requip), talipexole (disponible uniquement au Japon), le pramipexole (Mirapexin) et l'apomorphine (Apo-go).
Certains des agonistes de la dopamine peuvent être livrés par patch transdermique.
Cependant, ils semblent moins efficaces pour contrôler les symptômes que la lévodopa, en particulier dans la maladie de Parkinson avancée. Les patients sont invités à prendre un comprimé anti-maladie (dompéridone (Motilium par exemple)) pour au moins les deux premières semaines de traitement.
Les effets secondaires des agonistes de la dopamine sont des nausées, hypotension orthostatique et des hallucinations.
Récemment, des études cliniques ont montré que, au début traitée la maladie de Parkinson, l'initiation du traitement avec des agonistes dopaminergiques réduit le risque de dyskinésies (normalement causée par un traitement par la lévodopa) d'environ 50 pour cent.
Ces observations suggèrent qu'il peut y avoir beaucoup de considération pour le début du traitement par un agoniste de la dopamine chez les patients atteints de Parkinson jeune jusqu'à la lévodopa est nécessaire. La longue demi-vie de médicaments tels que patch transdermique de rotigotine pramipexole ou suggèrent que cela pourrait être un traitement utile pour les problèmes nocturnes rencontrés par de nombreux patients atteints de la maladie de Parkinson.
L'apomorphine
L'apomorphine (Apo-go) est habituellement administré sous la peau par injection ou par l'intermédiaire d'une pompe de perfusion de plus de 12, 18 ou 24 heures. Les principaux effets secondaires sont la formation de nodules cutanés, des nausées, des bâillements et la somnolence.
Rotation quotidienne des sites d'injection peut empêcher nodules cutanés, tandis que la thérapie par ultrasons local et massage de la peau peuvent aider à traiter les nodules existants
L'apomorphine est habituellement réservé aux patients chez qui le traitement par voie orale ne sont plus efficaces. Un dispositif de stylo est disponible, ce qui permet aux patients s'injectent eux-mêmes - similaire aux injections d'insuline utilisées par les diabétiques.
Inhibiteurs de la COMT
Catéchol-O-méthyl-transférase (COMT) prolonge l'effet bénéfique de la lévodopa. Deux inhibiteurs de la COMT existent, tolcapone et l'entacapone (Comtan). Cependant, tolcapone n'est pas utilisé dans de nombreux pays comme rarement, il peut entraîner une toxicité hépatique sévère. L'entacapone est généralement utilisé dans les stades précoces ou modérée de la maladie de Parkinson pour réduire les fluctuations motrices et «s'estomper».
D'autres médicaments
La sélégiline
Un rapport de recherche sur les maladies du Groupe de la maladie de Parkinson de la l'Europe a proposé une augmentation de 60 pour cent de la mortalité chez les patients traités pendant une longue période de temps avec la sélégiline (Eldepryl, par exemple, Zelapar). Toutefois, cela n'a pas été trouvé dans d'autres études et une étude récente de l'Ecosse a suggéré que la thérapie sélégiline n'augmente pas la mortalité dans la maladie de Parkinson.
Les effets secondaires incluent des hallucinations, troubles du sommeil, agitation, hypotension orthostatique (chute de la pression artérielle en position debout) et les problèmes liés au retrait du médicament.
Amantadine
Amantadine (Symmetrel) est un agent antiviral doux, ce qui a un anti-parkinsonien doux toucher et est utilisé chez les patients jeunes pour retarder la nécessité d'utiliser la lévodopa. À des doses élevées, l'amantadine peut agir comme un médicament anti-dyskinétique cependant à ces doses élevées, il peut provoquer des hallucinations visuelles, de la confusion et de l'agitation. Il doit être administré en une seule dose le matin pour éviter les problèmes de sommeil. Elle peut causer une décoloration spécifique des jambes (livedo).
Les anticholinergiques
Anticholinergiques couramment prescrits sont benzhexol, bipéridène, procyclidine (par exemple Kemadrin), benzatropine (Cogentin) et orphénadrine (par exemple Biorphen). Utilisé avec un traitement par la lévodopa, ils peuvent aider à contrôler tremblements au repos et la dystonie (troubles de la posture).
Chez les patients plus âgés, ils peuvent causer de la confusion et aggraver la démence. D'autres effets secondaires comprennent la difficulté à uriner, la constipation, vision floue, sécheresse de la bouche et l'apparition de étroit angle glaucome.
Les anticholinergiques sont rarement utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson.
D'autres médicaments en développement
Beaucoup de médicaments sont mis au point pour le traitement de la maladie de Parkinson. Certains de ces médicaments épargner dopamine et de travailler sur différentes substances chimiques du cerveau. Les exemples sont riluzole, les antagonistes de l'adénosine, canabinoïdes et neuroimmunophilins. Certains médicaments sont développés de sorte qu'ils puissent être administrée en association sous forme d'un timbre cutané.
Autre traitement non médicamenteux
Counselling, physiothérapie (exercice aérobie) et de l'orthophonie peuvent également aider les patients à gérer leurs symptômes et jouir d'une meilleure qualité de vie. Un diététicien peut également vous conseiller sur l'amélioration de la nutrition pour éviter la constipation. Dépression, troubles du sommeil et des difficultés urinaires sont fréquents dans la maladie de Parkinson et peuvent nécessiter un traitement spécifique.
Opération chirurgicale
La chirurgie du cerveau, de structures profondes du cerveau connue sous le pallidum et le thalamus, a été montré pour réduire les symptômes chez certains patients. Les opérations peuvent impliquer lesioning (destruction de cellules dans une zone cible par la gravure d'un trou), de stimulation (cellules stimulantes électriquement à l'aide d'un stimulateur cardiaque) ou une transplantation.
Pallidotomie
Dans cette opération, un groupe de cellules nerveuses dans une partie du cerveau appelée le globus pallidus sont détruits. Il est particulièrement efficace pour le traitement des mouvements involontaires (dyskinésies) et est assez largement disponible.
Toutefois, les opérations sur les deux pallidum devrait être évitée en raison du risque de causer des effets secondaires graves tels incapacité à parler correctement et troubles de la mémoire.
La stimulation cérébrale profonde
La stimulation cérébrale profonde consiste à placer des électrodes dans les zones du cerveau qui envoient des impulsions électriques. Un stimulateur externe est attaché à des fils sortant de la boîte crânienne.
La stimulation cérébrale profonde noyau sous-thalamique
Cette opération consiste à mettre une électrode dans un cluster spécifique des cellules nerveuses dans une région connue comme le noyau sous-thalamique. La stimulation peut être contrôlée par le patient à l'aide d'un commutateur qui permet de transformer le stimulateur «on» ou «off». Cette opération est efficace pour contrôler toutes les caractéristiques de la maladie de Parkinson, mais la procédure est complexe. L'opération peut être effectuée en toute sécurité sur les deux noyaux subthlamic contrairement pallidotomie.
La stimulation cérébrale profonde pallidale
Comme noyau stimulation cérébrale profonde sous-thalamique, cette opération consiste à mettre une électrode dans un groupe particulier (mais différente) des cellules nerveuses. Cependant, ses effets sont plus proche de celle de pallidotomie en ce qu'elle est particulièrement efficace pour les dyskinésies.
Les avantages de la stimulation cérébrale profonde, notamment le fait qu'il n'est pas nécessaire de faire une lésion (brûler un trou) dans la cible et la stimulation peut être ajustée si nécessaire.
Toutefois, la pile du stimulateur cardiaque doit être remplacé sous anesthésie et la procédure est extrêmement spécialisé et coûteux qui signifie itis disponible uniquement dans certains centres régionaux dans l'Europe.
la transplantation de cellules nerveuses
Les chercheurs ont constaté que les tissus de fœtus peut survivre à être transplantées dans les cellules du cerveau des adultes qui sont morts à la suite de la maladie de Parkinson. Toutefois, cette procédure reste expérimentale et controversée. Une étude récente des Etats-Unis a suggéré que les patients transplantés Parkinson peuvent parfois développer une dyskinésie invalidante "emballement" probablement due à la prolifération de greffes. Cependant, l'expérience suédoise est plus positif et ils ont montré que les greffes récoltées convenablement et implanté peuvent survivre dans le cerveau et établir des connexions avec les cellules survivantes.
Transplantation donc, est titulaire d'espoir pour l'avenir. En outre, dans la transplantation avenir peut être tentée en utilisant des cellules souches neurales ou des facteurs de croissance qui stimulent la croissance des cellules nerveuses. L'expérience des États-Unis, cependant, met en évidence les dangers de la réalisation d'essais cliniques avant de nombreuses études expérimentales sont menées.
Un bon conseil
Les patients doivent se renseigner sur la maladie et l'orientation vers un centre spécialisé est important. Des renseignements complémentaires peuvent être obtenus auprès des hôpitaux et des groupes de soutien.
Nutrition
Les patients doivent suivre un régime alimentaire riche en fibres que la constipation est un symptôme fréquent - et peut être un effet secondaire d'un médicament. Ils devraient également attendre une heure après avoir mangé un gros repas avant de prendre une dose de médicament, afin d'améliorer l'absorption du médicament dans le système digestif.
Exercice
Gymnastique douce, comme la natation, est très important pour maximiser la mobilité générale d'un patient. Physiothérapie régulière peut aider les patients à exercer effectivement que la maladie progresse.
Quel est le résultat probable?
La plupart des patients finissent par trouver leur médicament devient moins efficace. Cela peut se produire dès deux ans après le traitement ou pas avant 8 à 10 ans plus tard.
Les patients éprouvent des mouvements involontaires entre les doses de médicaments, qui sont d'abord légère, mais peuvent progressivement devenir problématique. Maladie de Parkinson est un trouble complexe et la gestion moderne est essentielle. Les patients doivent donc demander le renvoi à un spécialiste ayant un intérêt dans la maladie de Parkinson et également communiquer avec leur société locale de Parkinson Disease. Avec les traitements modernes, des soins spécialisés et un soutien plupart des patients ont une durée de vie normale d'une qualité de vie raisonnable.
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