Qu'est-ce que le syndrome de Conn?
Le syndrome de Conn est une maladie des glandes surrénales impliquant une production excessive d'une hormone appelée aldostérone. Un autre nom pour la condition est hyperaldostéronisme primaire.
Le syndrome de Conn est importante car elle est une cause potentiellement curable de l'hypertension artérielle (hypertension).
Certaines études suggèrent que le syndrome de Conn est rare (un nouveau cas sur un million de personnes chaque année). Toutefois, lorsque des enquêtes détaillées ont été réalisées chez des patients souffrant d'hypertension (pression artérielle élevée), jusqu'à 15 pour cent peut avoir cette condition.
Pourquoi ou comment puis-je le syndrome de Conn et quelle est sa formation?
L'excès de sécrétion de l'hormone aldostérone dans le sang est d'une glande surrénale ou les glandes anormales.
Deux types d'anomalies sont visibles: une tumeur bénigne de l'un des surrénales, appelée adénome ou un élargissement général des deux glandes surrénales, appelée hyperplasie.
Les raisons sous-jacentes pour le développement d'un adénome ou hyperplasie ne sont pas connus.
Quels sont les symptômes?
Une pression artérielle élevée (hypertension) est le principal et souvent le seul, symptôme.
D'autres symptômes peuvent se produire en raison des niveaux élevés d'aldostérone dans le sang agissent sur les reins pour augmenter la perte de potassium minéral dans l'urine.
Ce tour peut conduire à une baisse de potassium dans le sang, ce qui entraîne la fatigue, la faiblesse musculaire et la transmission de grands volumes d'urine (polyurie), surtout la nuit (nycturie).
Cependant, ces symptômes sont également présents dans d'autres conditions (par exemple, le diabète ou une hypercalcémie) et n'ont pas, par eux-mêmes, d'établir un diagnostic de syndrome de Conn.
En outre, de nombreux patients atteints du syndrome de Conn éprouvée n'ont pas un niveau bas de potassium dans le sang.
Comment est le syndrome de Conn-il diagnostiqué?
Le syndrome de Conn doit être suspectée chez tous les patients ayant une pression artérielle élevée.
L'enseignement traditionnel a été de limiter enquête du syndrome de Conn aux patients qui ont un taux de potassium sanguin bas, ou dans lesquels la pression artérielle qui est modérée à sévère (> 160/110mmHg) ou est difficile à contrôler avec des médicaments.
Cependant, l'utilisation de ces critères, de nombreux patients atteints du syndrome de Conn ne seront pas diagnostiqués. Par exemple, environ 40 pour cent des patients atteints du syndrome de Conn ont éprouvé des niveaux de potassium dans le sang normal.
La méthode la plus rigoureuse du diagnostic est de mesurer les niveaux sanguins de deux hormones: l'aldostérone et rénine (qui joue un rôle dans la production d'aldostérone stimulante).
Dans le syndrome de Conn, le niveau de l'aldostérone est élevée et le niveau de la rénine est faible ou indétectable.
Qu'est-ce que ça pourrait être?
La cause la plus fréquente de l'hypertension artérielle est l'hypertension artérielle essentielle, ce qui peut imiter le syndrome de Conn.
C'est pourquoi l'hypertension artérielle et le faible taux de potassium sanguin peuvent être dus à l'hypertension essentielle, qui est traité avec des médicaments diurétiques qui provoquent une perte de potassium dans les urines.
En outre, l'activité de la rénine plasmatique peut être supprimée par certains médicaments qui sont couramment utilisés pour traiter l'hypertension artérielle (par exemple, les bêta-bloquants). La suppression peut induire en erreur les médecins à un mauvais diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn).
Il ya aussi quelques cas très rares votre médecin pourrait devoir exclure.
Ce que votre médecin peut faire?
Votre médecin de famille peut se référer tous les patients avec une pression artérielle élevée et faible taux de potassium dans le sang à un spécialiste en endocrinologie, les maladies rénales ou de la pharmacologie clinique.
D'autres patients qui doivent être orientés vers enquête comprennent ceux avec une pression artérielle élevée, ou ceux qui sont mal contrôlée des médicaments ou qui ont un membre de la famille avec une tumeur endocrine.
Cependant, il s'agit d'un cas pour tous les patients souffrant d'hypertension artérielle (> 140/90mmHg) d'avoir leur aldostérone et l'activité de la rénine plasmatique mesurée.
La difficulté est que les échantillons de sang doivent être prélevés dans des conditions contrôlées, généralement à 9h après s'être couché pendant 30 minutes, et nécessitent une interprétation correcte à la lumière de l'alimentation, la pharmacothérapie et d'autres facteurs.
Par conséquent, dans la pratique, les mesures de l'activité rénine plasmatique et l'aldostérone sont des enquêtes spécialisées.
Que pouvez-vous faire vous-même?
Un faible sel alimentaire peut améliorer certains symptômes en améliorant le potassium bas dans le sang et la pression artérielle.
Cependant, l'abaissement consommation de sel peut également provoquer une augmentation de l'activité rénine plasmatique (potentiellement masquer le diagnostic correct).
Ainsi, pour une bonne évaluation des patients peuvent être invités à prendre un apport fixe de comprimés de sel pendant 72 heures avant de sang est prélevé pour les tests de la rénine potassium, l'aldostérone et de plasma.
Ce que votre médecin peut faire?
Dans l'attente de l'évaluation dans un centre spécialisé, des comprimés de suppléments de potassium peuvent être donnés pour améliorer le potassium dans le sang. Certains patients peuvent avoir de très faible taux de potassium dans le sang, ce qui justifie un traitement hospitalier urgent.
Les patients atteints du syndrome de Conn devront avoir des analyses spécifiques des glandes surrénales. Cela permettra à l'importante distinction à faire entre un adénome et hyperplasie des deux glandes surrénales. Le sang peut également être pris directement dans les veines surrénales (via un cathéter introduit dans une veine de l'aine) pour déterminer si les deux glandes surrénales sont aldostérone sur sécrétant.
Traitement pour un adénome aldostérone productrice est l'ablation chirurgicale (surrénalectomie unilatérale). Ceci peut être réalisé par laparoscopie (Keyhole) approches dans certains centres expérimentés.
Les patients atteints d'hyperplasie bilatérale (et aussi ceux qui ont un adénome attente d'une chirurgie) peuvent être traités avec le médicament spironolactone (Aldactone par exemple), qui agit en bloquant l'effet de l'aldostérone. La spironolactone est un peu similaire dans la structure chimique de l'hormone sexuelle femelle, l'oestradiol, et a donc certaines actions semblables aux hormones féminines.
Un autre médicament est appelé éplérénone (Inspra). Comme spironolactone, ce qui bloque l'action de l'aldostérone.
L'éplérénone est d'environ la moitié aussi forte que sprionolactone et doit généralement être pris deux fois par jour. Le principal avantage de l'éplérénone, c'est qu'il n'a pas de femelles actions semblables aux hormones, comme l'augmentation de la taille des seins ou douleur à la poitrine.
Ce n'est pas homologué pour une utilisation dans le syndrome de Conn (il est homologué pour une utilisation dans l'insuffisance cardiaque ) - mais c'est néanmoins un traitement utile, surtout pour les hommes atteints du syndrome de Conn qui ont souffert d'effets secondaires sein de la spironolactone.
Sans traitement médicamenteux ou chirurgical, de la pression artérielle chez de nombreux patients atteints du syndrome de Conn est difficile à contrôler.
L'hypertension artérielle mal contrôlée est associée à des taux accrus d'accidents vasculaires cérébraux, les maladies cardiaques et l'insuffisance rénale.
Prévisions
Traitement du syndrome de Conn est généralement couronnée de succès. Beaucoup de patients présentant un seul adénome surrénalien seront en mesure d'arrêter le traitement médicamenteux et aura des pressions sanguines normales.
Néanmoins, de nombreux centres spécialisés suivront un patient atteint du syndrome de Conn pour la vie. Il s'agit de surveiller la possibilité rare de la croissance d'un deuxième adénome.
Les patients atteints d'hyperplasie bilatérale devraient avoir la vie longue surveillance de l'efficacité et les effets secondaires d'un traitement médicamenteux. Encore une fois, la qualité de vie est généralement bonne, bien que certains patients peuvent ne pas être en mesure de tolérer le traitement spironolactone.