Qu'est-ce que la leucémie?
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est le type le plus courant de leucémie chez l'Europe.
Leucémie signifie littéralement «de nombreux globules blancs dans le sang».
Les globules blancs font partie du système immunitaire de l'organisme, et il ya plusieurs types de globules blancs qui jouent des rôles différents dans la protection de l'organisme contre les infections, le cancer, les protéines étrangères et d'autres types de blessures.
Les deux grandes catégories de globules blancs sont des «lymphocytes» et des «cellules myéloïdes».
Les lymphocytes sont une partie intégrante des systèmes immunitaires, et produisant des anticorps.
Les cellules myéloïdes vont détruire les organismes infectieux par les ingérer et digérer avec eux le contenu de leurs granules. Ces cellules fonctionnent ensemble de façon que les cellules myéloïdes ingèrent matériel et de le présenter à l'anticorps produisant les lymphocytes.
Les cellules myéloïdes qui contiennent des granulés sont appelés granulocytes, les monocytes dans le sang ont un rôle prédominant dans les cellules ingestion.
Alors que les globules blancs sont fabriqués dans la moelle osseuse et circulent dans le sang, ils ont des rôles très importants dans les tissus.
Par conséquent, les lymphocytes sont le type prédominant de cellules dans le tissu lymphoïde - par exemple les ganglions lymphatiques, le foie et la rate, les monocytes du tout sont présents dans presque tous les tissus que «les macrophages tissulaires».
Toutes les cellules sanguines proviennent de la moelle osseuse et la leucémie (sang cancer ) est une maladie où la moelle osseuse produit un grand nombre de globules blancs anormaux. Cela laisse moins de place à la moelle normale, ce qui entraîne moins de cellules normales en cours de production et donne lieu à quelques-uns des symptômes.
Les leucémies sont classés tout d'abord selon la rapidité avec laquelle ils progressent en fonction de leur histoire naturelle.
Une «chronique» leucémie est celui qui a développé sur une longue période de temps - il peut avoir été présente pendant des mois, voire des années avant qu'il ne provoque des symptômes et est généralement lente et progressive.
C'est très différent d'un «aiguë» leucémie, qui se présente comme une grave maladie de courte durée et est généralement rapidement évolutive.
Les cellules cancéreuses dans les leucémies chroniques sont habituellement des cellules matures, qui divisent lentement voire pas du tout. Les cellules cancéreuses dans les leucémies aiguës sont des cellules primitives («explosions») qui se multiplient rapidement.
La leucémie est également classés selon le type exact de globule blanc qui est devenue cancéreuse. Les leucémies lymphoïdes sont des cancers de lymphocytes, les leucémies myéloïdes sont des cancers de granulocytes et les monocytes.
La cause de la leucémie n'est pas connue. Il est susceptible d'être une prédisposition génétique, comme la plupart de ces conditions sont plus fréquents dans certaines familles. Cependant leucémie n'est pas directement héréditaire.
La leucémie est déclenché dans un individu sensible par un événement de l'environnement, par exemple, certaines leucémies sont liés aux infections virales, et d'autres sont souvent précipités par l'exposition à des toxines telles que les dérivés du benzène ou de radiations. La cause en un seul individu est très difficile à établir.
Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique?
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est le type le plus courant de leucémie dans l'Europe, avec 3000 à 4000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année.
Elle est caractérisée par une augmentation du nombre de lymphocytes, qui sont l'un des principaux types de globules blancs dans le sang.
Malgré l'augmentation de leur nombre, ces lymphocytes sont fonctionnellement déficient et le système immunitaire de la personne affectée est compromise.
Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique ont un risque accru d'infection et la malignité.
CLL se trouve rarement chez les personnes de moins de 40 ans - l'âge maximal est de 65 ans. C'est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Il n'y a pas de causes évidentes connues pour CLL.
Quels sont les symptômes de la leucémie chronique?
La plupart des patients atteints de LLC sont diagnostiqués accidentellement quand avoir un test sanguin effectué pour une autre raison.
La plupart des patients ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic.
Lorsque les symptômes sont présents, ils sont variables et comprennent:
- fatigue (due à l'anémie)
- ecchymoses facilement (souvent sans avoir eu aucun coup ou une chute)
- infections répétées
- la perte de poids
- sueurs nocturnes
- fièvre
- élargissement indolore des ganglions lymphatiques en particulier dans le cou, les aisselles et l'aine
- parfois une splénomégalie (situé dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen) peut causer de l'inconfort ou de la douleur
- glandes lymphatiques dans les parties plus profondes du corps peuvent avoir besoin d'examens spéciaux pour le diagnostic
- présentations plus rares de CLL comprennent l'apparition d'une infection inhabituelle, des éruptions cutanées, des douleurs articulaires ou de l'élargissement du foie.
Comment la leucémie lymphoïde chronique est diagnostiquée?
Souvent, la maladie est diagnostiquée par hasard lors de tests sanguins sont effectués pour d'autres raisons.
Bien qu'un test sanguin peut donner aux médecins le diagnostic, un test de moelle osseuse est habituellement fait souvent de confirmer le diagnostic.
Essais spéciaux sont réalisées sur ces échantillons pour aider à classer la leucémie car cela influera sur le type de traitement requis.
Ces tests spécialisés comprennent l'analyse des marqueurs sur la surface des cellules («cytométrie en flux»), qui aident à distinguer les cellules leucémiques de cellules normales et de définir avec précision le type de leucémie lymphoïde.
Le matériel génétique des cellules malignes sera également examiné - chromosomes et de l'ADN.
Ces études peuvent fournir des renseignements précieux sur le stade précis de maturation du précurseur leucémique.
Tous ces tests peuvent aider à prédire le comportement clinique probable de la leucémie - par exemple en fournissant «des informations pronostiques.
Ils peuvent également servir de guide vers le traitement.
Analyses et les rayons X peuvent aussi être effectuées dans le but de définir l'étendue de la maladie.
Ainsi, la plupart des patients auront une abdominale et thoracique scanner effectué avant le début du traitement. Certains patients peuvent être appelés à subir une biopsie d'un ganglion lymphatique.
Comment est la leucémie lymphoïde chronique mise en scène?
L'étape de la LLC est une expression de l'importance de la maladie.
Le système de classification le plus simple est le système «Binet», qui divise les patients en trois catégories.
Stade A patients ont une augmentation de leur numération des globules blancs, mais des niveaux normaux de leurs autres numérations sanguines (globules rouges, mesurée par le taux d'hémoglobine et de plaquettes).
Ils peuvent avoir des glandes lymphatiques, mais ceux-ci sont localisés à une région du corps.
En revanche, les patients de stade C ont advanceed maladie - ils ont réduit le taux d'hémoglobine (en dessous de 10 g / dl) et / ou de plaquettes (<100 x 10 (9) / l), une hypertrophie du foie et / ou de la rate et de l'élargissement généralisé de la lymphe glandes.
Patients de stade B sont intermédiaires. Un autre système de classification est appelé le système RAI, qui divise les patients en cinq catégories (étapes 1 à 4) en fonction de l'étendue de la maladie.
Comment est la leucémie lymphoïde chronique traités?
Les patients atteints de la maladie à un stade précoce ne nécessitent pas de traitement.
Ils seront suivis régulièrement et l'étendue de la maladie seront successivement documentés comme mesure de la progression de la maladie. Certains patients n'ont jamais besoin de traitement. Le taux de progression est LSO un indicateur de pronostic - les patients dont le niveau de leucocytose double en moins de trois ans sont plus susceptibles d'avoir besoin de traitement. Les patients qui présentent des symptômes et ont plus tard la maladie au stade besoin d'un traitement.
Les indications courantes pour le traitement des symptômes liés à la numération sanguine anormale (anémie, des ecchymoses, des infections répétées, ou encombrants, les glandes lymphatiques).
La chimiothérapie est l'utilisation de médicaments pour traiter le cancer.
Le choix du traitement dépend de l'équilibre entre les risques et les effets secondaires des traitements contre ses avantages potentiels pour le patient en termes d'amélioration des symptômes et l'augmentation de l'espérance de vie.
Un régime commun est la combinaison d'un anticorps monoclonal (rituximab) avec la fludarabine et cyclophosphamide.
Le rituximab (MabThera) est administré par voie intraveineuse pendant deux fludarabine (Fludara) et cyclophosphamide peuvent être administrés sous forme de comprimés ou par voie intraveineuse.
Le traitement est généralement administré au patient assister à l'hôpital en tant que patient de jour. Bendamustine (Levact) est un nouvel agent qui se révèle à donner des résultats prometteurs, et son utilisation est associée à moins d'effets secondaires.
Les patients plus âgés qui sont considérés comme moins capables de résister à des effets secondaires de la chimiothérapie bénéficient d'un traitement de la tablette avec le chlorambucil (Leukeran).
La production de cellules sanguines par la moelle osseuse est altérée chez avancé CLL (insuffisance de la moelle osseuse) et un traitement aux stéroïdes avec la prednisolone (par exemple Deltacortril) permet habituellement la moelle osseuse à récupérer.
Les stéroïdes ont aussi un effet direct de réduire le nombre de cellules leucémiques.
Traitement aux rayons X (radiothérapie) peut être administré localement, au gonflement des ganglions lymphatiques ou dans les petites doses répétées à l'ensemble du corps.
Parfois, la rate, qui fait également partie du système immunitaire du corps se gonfle tellement dans CLL qu'il donne lieu à une douleur, ou il provoque un type d'anémie à se développer dans laquelle les globules rouges du sang (cellules d'oxygène porteurs) deviennent fragile, conduisant à une nouvelle anémie. Ces problèmes peuvent justifier l'ablation chirurgicale de la rate.
La greffe de moelle osseuse peut être envisagée chez les patients âgés de moins de 45 ans et qui ont une forme agressive de la maladie qui s'est avéré résistant à d'autres approches.
Les soins de soutien est important pour tous les patients atteints de LLC. Les infections sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique et ont besoin d'être diagnostiquée tôt et traitée vigoureusement.
L'utilisation de la chimiothérapie peut temporairement augmenter la susceptibilité aux infections comme le zona et les traitements antibiotiques et antiviraux prophylactiques sont donnés pendant les périodes de chimiothérapie.
Vaccination - par exemple contre la grippe est une autre façon de prévenir l'infection.
La transfusion sanguine peut être nécessaire dans certains cas.
Quelles sont les perspectives pour les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique?
CLL a une vision très variable.
L'espérance de vie pour les patients âgés de 70 ans au moment du diagnostic d'une maladie à un stade précoce est excellent et leur espérance de vie est affectée par la maladie.
De nombreux patients meurent de causes non liées ayant jamais eu besoin de traitement pour leur CLL. Les patients qui n'ont pas besoin de traitement ont un plus mauvais pronostic, mais si elles répondent bien au traitement que leur espérance de vie peuvent être restaurés à la normale.
Une minorité de patients, cependant, la rechute et exiger cures répétées.
Que réserve l'avenir pour les patients atteints de LLC?
Un certain nombre d'agents sont en procès pour CLL et offre promesse.
Les nouveaux anticorps monoclonaux sont en cours d'élaboration, les agents qui sont efficaces dans le traitement d'autres formes de cancer du sang prometteuses dans la LLC et approches totalement nouvelles avec des médicaments qui bloquent la transmission de la communication au sein des cellules cancéreuses («inhibiteurs de transduction du signal») sont également en développement.
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