Qu'est-ce que la maladie de von Willebrand?

Question

Je viens d'avoir des tests sanguins fait, et on m'a dit que je pourrais avoir la maladie de von Willebrand.

Quelqu'un peut-il s'il vous plaît expliquer cette maladie à moi? Si j'ai ce, quel est le traitement le cas échéant?

Répondre

La maladie de von Willebrand est une maladie héréditaire qui interfère avec le mécanisme de coagulation du sang.

Ceux gens qui en souffrent sont susceptibles de le briser facilement et ont tendance à saigner plus que la normale après une intervention chirurgicale ou d'un traumatisme. Il est parfois responsable de saignements de nez et des périodes prolongées lourds.

Il peut parfois présenter des articulations enflées à cause de contusions spontanée en leur sein (hémarthrose) - comme cela se produit plus souvent avec d'autres troubles de la coagulation, comme l'hémophilie.

Cependant, la maladie de von Willebrand (VWD) est une affection bénigne dans la plupart des patients et habituellement seulement cause des problèmes quand il ya déjà une bonne raison de saignements, comme une blessure ou une extraction dentaire.

Un tiers des patients ne présentent aucun symptôme du tout. Il s'agit d'un «trouble de saignement" relativement fréquente, touchant jusqu'à un pour cent de la population.

La forme la plus commune est transmise à la génération suivante en tant que «mode autosomique dominant», ce qui signifie que si un parent est affecté, une progéniture a une chance de 50 pour cent d'hériter de la maladie, sans distinction de sexe.

Il ya bien quelques sous-types plus rares qui ont différents modes de transmission.

Pourquoi il provoque une tendance à saigner est une question plus difficile.

Il semble être due à un déficit en une protéine (facteur von Willebrand) qui fonctionne en amenant les cellules sanguines de la coagulation (plaquettes) et de la chimie de coagulation du sang (facteur VIII), ainsi que d'une manière stable et effective dans un vaisseau endommagé.

Bien que le problème sous-jacent ne peut être corrigée, il existe des moyens de limiter les saignements gênants.

La plupart des patients avec une légère tendance peuvent, si nécessaire, contrôler le saignement prolongé avec une forme synthétique d'une hormone naturelle, la vasopressine.

La version thérapeutique est appelée DDAVP ou desmopressine. Une minorité de patients, quand ils saignent, besoin d'une aide supplémentaire de transfusions de concentrés de facteur de coagulation.

Il est sage d'éviter les médicaments aspirine et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'ibuprofène, car chez certaines personnes ils causer des saignements à l'intérieur de l'intestin.

La condition est facile à gérer une fois identifié, mais il est parfois difficile à diagnostiquer. De nombreux tests sanguins ordinaires ne seront pas nécessairement le ramasser.

Ce n'est pas le genre de chose que les médecins généralistes, de manière générale, on peut s'attendre à enquêter et à traiter.

Je suppose que vous êtes déjà sous les soins d'un spécialiste du sang (hématologue) et je recommande que vous demandez des renseignements plus précis sur votre état particulier prochaine fois que vous visitez leur clinique.