Quelle est la mastocytose systémique?

Question

Pourriez-vous s'il vous plaît expliquer ce mastocytose systémique est?

Est-ce un type de cancer du sang? Yat-il un traitement prescrit? Est-ce terminal?

Je ne peux trouver aucune référence à la présente sur le web.

Répondre

Mastocytose systémique est une affection rare impliquant un certain type de cellule du corps connu comme un mastocyte.

Les mastocytes sont présents dans le tissu conjonctif qui entoure et soutient les tissus plus ordonnés et les organes du corps.

Cartilage, les os et le sang sont des exemples spécialisées du tissu conjonctif.

Les mastocytes médiateurs de la réponse de la peau à une lésion mécanique légère, produisant rougissement immédiat de la peau due à la libération d'une substance chimique appelée histamine à partir de granules dans la cellule.

Une surproduction de mastocytes peut survenir à tout âge et vu un peu plus souvent chez les hommes. La prévalence exacte de la mastocytose systémique n'est pas connue et il n'y a pas eu de lien avec elle étant une condition familiale.

Mastocytose systémique est classé en quatre formes:

• La majorité des patients ont ce qu'on appelle un «indolent» forme qui n'est pas connu pour modifier l'espérance de vie et les résultats cliniques associés définir leur traitement et leur gestion.

• Si le système du sang est impliqué («trouble associé hématologique), puis la nature de la maladie du sang dicte le traitement requis et le pronostic qui peut varier largement.

• Dans «mastocytose systémique agressive» du foie, de la rate et du système lymphatique sont impliqués et le pronostic est mauvais.

• «Leucémie à mastocytes» est la forme la plus rare de la maladie et est toujours mortelle.

Les symptômes cliniques d'un patient lors d'expériences souffrant de cette maladie sont dues à la masse des mastocytes présents dans le tissu concerné et comprennent récurrents maux de tête, des démangeaisons, des rougeurs, des palpitations et évanouissements, ulcère gastrique maladies et douleurs au bas du crampes abdominales.

Ces changements systémiques contribuent à la douleur osseuse et la malabsorption et produisent de petites macules, papules ou brun rougeâtre, appelés urticaire pigmentaire dans la peau qui sont présents dans 90 pour cent ou plus des patients atteints de mastocytose systémique indolente.

Le diagnostic est suspecté d'abord sur l'histoire clinique et les résultats physiques. Un recueil des urines de 24 heures pour la mesure de l'histamine et d'autres métabolites, les taux sanguins de l'histamine ou la dérivée de cellules tryptase de la protéase neutre mât aider à confirmer les choses.

Des investigations complémentaires peuvent être nécessaires en fonction des symptômes cliniques.

Il est évident qu'un diagnostic tissulaire est facile si les lésions cutanées sont présentes, mais pour confirmer un diagnostic de l'atteinte systémique des autres organes de la moelle osseuse biopsie et aspiration est souvent pratiquée.