Quelle est la périartérite noueuse?

Question

Ma mère est morte d'une maladie appelée périartérite noueuse. Il est apparemment assez rare.

Pouvez-vous s'il vous plaît me donner des informations sur cette maladie et si elle est héritée? Quelles sont les causes?

Répondre

Je suis vraiment désolé d'apprendre que votre mère est-away. Périartérite noueuse (PAN) n'est pas bien comprise. Il s'agit d'une affection rare qui est difficile à diagnostiquer et difficile à traiter.

Toutefois, il semble assez clair que ce n'est pas une maladie héréditaire. Je vais essayer d'expliquer ce que je sais.

Périartérite noueuse a quelque chose à voir avec le système immunitaire provoquant indirectement l'inflammation dans l'épaisseur des murs des artères de taille moyenne (artérite). Je dis «indirectement», car il n'est pas le système immunitaire qui attaque les artères.

Il semble être plus compliqué que ça et pourrait résulter d'une chaîne d'événements causés par d'autres facteurs déranger le système immunitaire.

Les artères sont les vaisseaux haute pression qui irriguent toutes les parties du corps, y compris les organes internes. L'inflammation dans le moule peut causer des dommages importants et permanents aux artères.

Les artères peuvent alors se bloquer ou si affaiblis qu'ils se dilatent, et peuvent même se rompre.

Tout tissu ou organe s'appuyant sur une artère endommagée pour son approvisionnement en sang devient à son tour privées d'oxygène et subit des dommages permanents trop.

La condition est très imprévisible dans ses effets. Il semble s'attaquer à certains endroits et pas d'autres. Il peut progresser très rapidement ou se plaindre tout le long.

En raison de cette mise au point incompatibles, il semble être un peu caméléon, recadrage, de différentes façons selon les personnes, et être pris pour d'autres maladies.

Les organes les plus susceptibles de subir des dommages sont les reins, le foie, le cœur et les intestins.

Les symptômes les plus communs peuvent être la fièvre, la perte de poids, douleur abdominale, l'hypertension artérielle (hypertension), des troubles cardiaques, une douleur du nerf (névralgie) et des engourdissements dans les membres, les articulations enflammées, des douleurs musculaires, des maux de tête, une insuffisance rénale et même des saignements de l'intestin - dans à peu près n'importe quelle combinaison.

Le problème est qu'il n'y a pas de test diagnostique simple. La seule façon de prouver le diagnostic est de prendre un échantillon de tissu (biopsie) d'une région qui est touchée par l'inflammation et l'analyser au microscope.

Ce n'est pas aussi facile qu'il y paraît. Il est tout à fait possible de rater le tissu affecté en raison de la nature inégale de la maladie.

Il s'agit d'une maladie très grave qui, si elle n'est pas traitée, est presque toujours fatal (30 pour cent des patients ont survécu un an et seulement 12 pour cent survivant cinq ans).

Deux tiers des patients meurent d'une insuffisance rénale et beaucoup succombent à des problèmes intestinaux et les infections compliquant supplémentaire.

Le traitement à fortes doses de stéroïdes et d'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire peut faire une grande différence, surtout si des complications telles que l'hypertension artérielle et des troubles rénaux sont gérés en même temps.

Il a été rapporté des taux de 90 pour cent de remise avec certains programmes de traitement.

Quelles sont les causes? Personne ne semble savoir avec certitude. Elle est considérée comme susceptible d'être déclenché par des choses différentes dans différentes personnes.

Infections, en particulier l'hépatite virus, des médicaments et des vaccins ont été associés à l'apparition de la maladie chez certains patients.

Mais généralement, il n'ya rien de spécifique qui peut être blâmé. Donc, la réponse à la question la plus importante reste difficile dans la plupart des cas.

Un point important, à partir de ce que j'ai lu, c'est que vous devriez être à pas plus de risques que les autres de développer cette maladie rare et désagréable.