Quelle est la cirrhose biliaire primitive?
Cirrhose biliaire primitive (CBP) est une forme lentement progressive d'une inflammation du foie.
Elle est appelée ainsi parce que la maladie du foie commence autour de petits canaux biliaires (c'est à dire qu'il est biliaire) plutôt que d'être causée par l'obstruction de ces conduits par des calculs biliaires.
Dans les derniers stades de PBC le foie peut devenir cicatriciel, ce qui signifie une cirrhose. Mais la plupart des patients ont seulement des cicatrices légères et n'ont pas vrai cirrhose.
Qui est concerné?
PBC affecte tous les groupes d'âge, mais la plupart des patients sont diagnostiqués entre l'âge de 40 et 70 ans. Parmi les personnes touchées, 90 pour cent sont des femmes.
PBC a été pensé pour être rares, mais des études récentes ont montré que cela peut affecter jusqu'à 1 personne sur 4000 personnes - et 1 en 1000 les femmes de plus de 40 ans.
PBC semble être plus fréquent dans certaines régions que d'autres. Il est commun dans le sud du Pays de Galles, au nord-est de l'Angleterre et de Sheffield. PBC est également légèrement plus fréquente chez les parents des autres patients atteints de CBP et peut être associée au tabagisme. Elle n'est pas liée à une consommation excessive d'alcool.
Quelles sont les causes PBC?
PBC appartient à un groupe de maladies appelées maladies auto-immunes. Dans ces maladies du système immunitaire du corps est dupé en attaquant certaines de ses propres cellules comme si elles étaient une bactérie infectante.
En PBC le système immunitaire attaque les cellules qui tapissent les voies biliaires dans le foie provoquant une inflammation autour d'eux.
Beaucoup de patients ont également des réactions similaires dans leurs glandes salivaires ou déchirure provoquant une sécheresse de la bouche ou un état de l'œil appelée syndrome de Sjögren. On pense que le système immunitaire est mal orienté en raison d'une combinaison de facteurs génétiques, hormonaux et environnementaux.
Quels sont les symptômes de la PBC?
A l'origine, PBC a été pensé pour affecter tous les patients de la même façon avec de graves démangeaisons ou jaunisse au moment du diagnostic et de nombreux patients qui développent des complications graves de la maladie du foie. Cependant, ces patients sont maintenant connus pour ne représenter qu'une infime minorité de gens atteints de CBP.
Augmentation de l'utilisation de tests sanguins de dépistage signifie que la grande majorité des patients ont maintenant une maladie beaucoup plus doux au moment du diagnostic. Plus de la moitié de tous les patients peuvent être tout à fait bien et sans aucun symptôme au moment du diagnostic. Ces patients ne sont généralement pris en charge par des tests sanguins de routine anormales.
Les deux symptômes les plus communs observés par les patients restants sont des démangeaisons et une fatigue. Les démangeaisons peuvent affecter n'importe quelle partie du corps et de nombreux patients trouvent qu'il est pire la nuit. Certains trouvent qu'il est gravement perturber. La fatigue affecte aussi gravement certaines personnes, mais d'autres n'ont aucun symptôme.
D'autres symptômes incluent les yeux ou la bouche sèche, des douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen (sur le foie) des douleurs dans les articulations ou des os et des palmiers rouges. Les symptômes d'insuffisance hépatique sont assez rares mais comprennent un ventre gonflé (ascite) ou les chevilles, la jaunisse, selles pâles ou des vomissements de sang (à cause de saignement des varices).
Les gens atteints de CBP couramment ont soulevé le taux de cholestérol, ce qui peut apparaître comme des plaques blanches autour des yeux (appelés xanthomes). Mais la plupart des patients n'ont pas besoin de traitement pour réduire leur taux de cholestérol car il n'est souvent pas la forme liée à des crises cardiaques. Parfois les patients ont des problèmes d'absorption de certaines vitamines de leur alimentation (en particulier la vitamine A et D). Ceci peut être lié à un amincissement des os due à l'ostéoporose ou l'ostéomalacie.
Comment est diagnostiquée PBC?
La plupart des patients atteints de CBP auront des anomalies des tests sanguins qui indiquent la fonction du foie. Comme PBC affecte les voies biliaires ces anomalies des tests sanguins sont similaires à ceux trouvés dans l'obstruction des voies biliaires. La plupart des patients auront une échographie du foie pour exclure une obstruction et certains peuvent avoir besoin d'une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) pour le confirmer.
Quatre-vingt-cinq pour cent des patients auront un anticorps appelé l'anticorps antimitochondries (AMA) dans le sang. Ce n'est presque jamais trouvé seul dans la CBP et est le marqueur du processus auto-immun derrière l'état.
Les biopsies du foie (où un petit échantillon du foie est enlevé sous anesthésie locale pour l'examen microscopique) peuvent être nécessaires pour confirmer la maladie et d'évaluer le degré de cicatrisation dans le foie. La gravité de la cicatrisation peut être exprimée comme une «étape» de la maladie. PBC peut aller de stade I au stade IV. Mais cela ne records les cicatrices vu dans la biopsie du foie et ne prévoir pas fidèlement l'évolution des problèmes liés au foie.
Qu'est-ce que ça pourrait être?
Une combinaison de la forme caractéristique de tests sanguins et de l'AMA est de plus de 95 pour cent susceptibles d'être PBC. D'autres conditions qui imitent rarement PBC comprennent cholangite sclérosante primitive et l'hépatite auto-immune.
Quels sont les traitements disponibles?
Deux types de traitement sont disponibles. La première vise à ralentir la progression de la maladie et la seconde vise à soulager les symptômes.
L'acide ursodésoxycholique (comprimés Urdox) (ou URSO) peut aider à ralentir la maladie chez certains patients. Mais pour certains patients atteints de la maladie très tôt ou très tard étape, le bénéfice peut être négligeable. Rarement, d'autres médicaments tels que les corticoïdes ou médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés.
Démangeaisons peut être traitée avec colesytramine poudres (Questran) ou de l'acide ursodésoxycholique. comprimés antihistaminiques ont tendance à ne pas aider ce type de démangeaison. Chez les patients dont la démangeaison est résistant à ce traitement à d'autres médicaments comme la rifampicine (un antibiotique) peuvent être utilisés.
La fatigue est difficile à traiter. Si vous pouvez le gérer, l'exercice régulier est probablement meilleur que le repos total. Certains patients trouvent que les suppléments de vitamines avec des antioxydants (comme le sélénium ACE ou coenzyme Q10) se révéler bénéfique. Ce ne sont pas généralement disponibles que sur ordonnance.
Les yeux ou la bouche sèche peuvent être traités avec des larmes artificielles (par exemple Hypotears, des larmes, des larmes Liquifilm SNO) ou de la salive artificielle (par exemple Glandosane, Luborant, salive Orthana, Saliveze).
Que pouvez-vous faire pour vous?
En dehors de l'exercice que vous pouvez faire peu pour changer la progression de la maladie du foie. De nombreux patients trouvent qu'ils sont incapables de tolérer l'alcool avec PBC. D'autres patients atteints de CBP doux peut être capable de boire en toute sécurité des quantités raisonnables, mais vous devriez demander conseil à votre médecin.
Parfois, comme avec une maladie du foie, les patients peuvent trouver que les aliments gras tels que les pâtisseries ou les aliments frits provoque des nausées. Si c'est le cas, ceux-ci doivent être évités.
Quel est le résultat probable?
PBC progresse habituellement lentement et de nombreux patients sont désormais diagnostiqués dans les premiers stades. Une minorité de patients développent des complications graves de l'insuffisance hépatique et une petite proportion peut-être besoin d'une greffe de foie. Mais pour la plupart des patients, les perspectives sont assez bonnes. La plupart des patients finissent par mourir de problèmes totalement sans rapport avec leur maladie du foie.
Il ya environ 15 ans, PBC a été pensé pour prédisposer à des cancers, notamment le cancer du sein. D'autres études ont trouvé PBC pose probablement aucun risque accru de la plupart des types de cancer. Primaire de cancer du foie, ce qui est rare dans l'Europe, peut être plus fréquente chez PBC. Mais presque tous ceux à risque sont les patients de sexe masculin à un stade avancé (stade IV) PBC, qui ne représentent qu'une faible proportion des personnes atteintes de la maladie. Certains hôpitaux de surveiller les hommes atteints de CBP pour ce cancer si elle peut être traitée tôt s'il est trouvé.