Polyglobulie (soulevé nombre de globules rouges)

Quelle est la polyglobulie?

Les médecins utilisent les termes polyglobulie et polyglobulie si vous avez trop de globules rouges.

Les globules rouges constituent la majorité des cellules sanguines. Ils transportent l'oxygène dans le corps, de sorte que leur contenu principal est la protéine porteuse d'oxygène, l'hémoglobine.

Les globules rouges ont une forme de beigne comme spécial, qui leur permet de se courber et de se faufiler à travers la plus petite des vaisseaux sanguins (voir Figure 1).

Le nombre de globules rouges que vous avez varie selon l'âge et le sexe. Les hommes ont des niveaux plus élevés que les femmes et les nouveau-nés ont souvent plus que les adultes.

Le principal problème causé par la polyglobulie est que le nombre élevé de globules rouges augmente du sang "l'épaisseur" (viscosité). Le flux sanguin vers les organes est réduite et, plus rarement, des caillots sanguins peuvent se former.

• Si il ya une augmentation réelle du nombre de globules rouges, vous avez polyglobulie absolue.
• S'il n'y a pas d'augmentation de globules rouges, mais ils sont plus concentrés, c'est ce qu'on appelle erythrocytosis apparent.

Quels sont les symptômes d'un taux de globules rouges soulevées?

Il ya beaucoup de symptômes qui peuvent être une caractéristique de l'épaisseur accrue du sang, mais ceux-ci sont souvent assez vague. Ils comprennent:

• un teint vermeil
• maux de tête
• vision floue ou perte de la vision parcellaire
• confusion
• dans les cas extrêmes, accident vasculaire cérébral ou un coma.

Le risque de formation de caillots (thrombose) augmente si vous avez d'autres facteurs de risque de maladie des vaisseaux sanguins, comme un caillot précédent, l'hypertension artérielle, l'hypercholestérolémie ou le diabète.

Les causes d'un taux de globules rouges élevé

Polyglobulie absolue peut être causée par une anomalie dans les globules rouges (polyglobulie primaire) ou par un autre état (polyglobulie secondaire).

Une numération des globules rouges soulevé développe le plus souvent d'une autre maladie. Habituellement, c'est parce qu'un problème en dehors de la moelle osseuse stimule la production de globules rouges.

Ces maladies peuvent être divisés en deux groupes principaux:

• ceux qui causent des faibles niveaux d'oxygène dans le sang, par exemple d'un blocage de l'artère rénale ou une maladie pulmonaire
• ceux qui causent accroissement de la production d'érythropoïétine, par exemple à cause d'une tumeur. L'érythropoïétine est l'hormone qui régule la production de globules rouges.

Moins souvent, il est dû à une anomalie des globules rouges dans la moelle osseuse elle-même, autrement connu comme la polyglobulie rubra vera (PV).

Primaire (causée par une anomalie dans les globules rouges) congénitale (présente à la naissance). Récepteur cellulaire anormale de l'érythropoïétine, de von Hippel Lindau, la protéine ou l'enzyme de dehydroxgenase proline.

Primaire (causée par une anomalie dans les globules rouges) acquise (développe un certain temps après la naissance). polyglobulie primitive et d'autres syndromes myéloprolifératifs (thrombocytémie essentielle).

Secondaire (causée par une anomalie à l'extérieur des globules rouges)

Congénitale

Hérité des niveaux élevés d'érythropoïétine hémoglobine anormale avec l'augmentation affinité pour l'oxygène diminution du niveau de métabolite (2,3 diphosphoglycérate).

Acquis (augmentation érythropoïétine)

Conditions causant de faibles niveaux d'oxygène: maladie pulmonaire chronique, certains types de maladie cardiaque congénitale, dorment maladie du rein apnée: tumeurs (cancers tels que hypernéphrome), des kystes (généralement bénigne), bloc à l'écoulement de l'urine (hydronéphrose), après une maladie du foie greffe de rein: hépatome (cancer du foie), la cirrhose, les tumeurs hépatite: cancer du poumon, les fibromes dans les vaisseaux sanguins anormaux utérus dans le cerveau (hémangiome du cervelet) endocrinien (hormonal) des anomalies: le syndrome de Cushing, une tumeur des glandes surrénales (phéochromocytome).

Polyglobulie (soulevé nombre de globules rouges). polyglobulie absolue.

Idiopathique (cause inconnue)

Idiopathique erythrocytosis

Comment un taux de globules rouges soulevé diagnostiquée?

Une batterie d'outils différents est utilisé pour décider si et pourquoi un patient a une polyglobulie. Une augmentation des globules rouges peut d'abord montrer à un résultat de test de sang:

• une augmentation du nombre de globules rouges
• une augmentation du taux d'hémoglobine
• une augmentation du volume globulaire (hématocrite). Ceci est une mesure de laboratoire du volume de globules rouges dans le sang.

Le test sanguin initial devrait être répété pour confirmer ce résultat anormal. Normalement, vous demandera ensuite sur vos antécédents médicaux, les symptômes, les médicaments et les habitudes tabagiques.

Un examen physique sera également effectué pour rechercher des signes de troubles sous-jacents possibles.

Sauf s'il ya une cause évidente ou l'hématocrite est clairement très anormale, une étude de la masse érythrocytaire sera effectuée. Ceci est souvent effectué dans le département de médecine nucléaire d'un hôpital.

Le principe consiste à fixer un colorant radioactif très faible pour les globules rouges et à une protéine dans le plasma (la partie liquide du sang). Cela consiste à mélanger les colorants avec un échantillon de votre sang, puis le retourner à votre corps. Les cellules colorées se répartissent entre vos globules rouges, ce qui permet de calculer ce que la masse totale de globules rouges doit être. Ce calcul peut également être effectuée en utilisant des caméras spéciales radiosensibles.

Cette étude de la masse érythrocytaire détermine s'il ya:

• polyglobulie absolue (soulevé masse de globules rouges, le volume de plasma normal)
• erythrocytosis apparente (masse de globules rouges normaux, réduit le volume plasmatique).

D'autres tests de diagnostic qui peuvent être effectuées comprennent:

• des tests sanguins de la fonction rénale et hépatique
• mesure de fer, d'acide folique et de vitamine B12, qui sont tous importants dans la production de globules rouges
• mesure des niveaux d'oxygène dans le sang - le plus souvent avec une sonde clipsée sur votre doigt
• analyse d'urine pour détecter la présence de sang, de sucre ou d'autres anomalies
• radiographie du thorax pour vérifier que les poumons et le cœur semblent normaux
• échographie de l'abdomen pour vérifier les reins, le foie et pour toute augmentation de la taille de la rate ou des fibromes dans l'utérus.

Selon les résultats de ces tests, vous devrez peut-être d'autres tests qui sont plus spécifiques à la cause sous-jacente susceptible de votre taux de globules rouges élevé. Il s'agit notamment de:

• un échantillon de moelle osseuse (opération effectuée sous anesthésie locale)
• des tests de la fonction pulmonaire
• un échocardiogramme d'examiner la structure du cœur
• des tests génétiques pour les mutations dans JAK2 (communes dans la polyglobulie primitive), le récepteur de l'érythropoïétine, protéine von Hippel Lindau et des enzymes dehydroxylase proline
• mesure de la façon dont étroitement hémoglobine »tient à oxygène» (courbe de dissociation de l'oxygène)
• une étude du sommeil sera demandé si une condition appelée l'apnée du sommeil est suspectée, ce qui impliquera une nuit dans un laboratoire spécial pour voir si les attaques d'apnée prolongée se produisent lorsque vous dormez.

Si une maladie héréditaire est suspectée, membres de la famille peuvent être invités à passer des tests sanguins.

Comment un taux de globules rouges soulevé traitée?

En général, le traitement est dirigé vers la cause sous-jacente de la polyglobulie. Si ce n'est pas possible de guérir la maladie sous-jacente, votre médecin décidera si vous avez besoin d'un traitement spécifique afin de réduire votre taux de globules rouges.

Polyglobulie est traitée en retirant le sang (saignée) à des intervalles variant jusqu'à un niveau satisfaisant de l'hématocrite (épaisseur du sang) est obtenue.

Chez les patients ayant une maladie cardiaque ou des antécédents de syncope, le fluide est retourné dans le même temps de sorte que le volume de sang circulant reste relativement constant.

Si la cause de la numération des globules rouges soulevé est inconnue (polyglobulie idiopathique), vous aurez besoin d'une surveillance continue. Il peut se révéler avoir une cause médicalement significatives qui se déclare plus tard, et nécessite un traitement.

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