Qu'est-ce que le myélome multiple?
Le myélome multiple est un cancer des cellules plasmatiques, qui font des quantités excessives d'anticorps.
Le myélome multiple est une tumeur maligne d'un type de globules blancs (cellules plasmatiques).
Les cellules du sang de tous types sont fabriqués dans la moelle osseuse, qui chez les adultes occupe la position centrale des os - comme les vertèbres, les côtes, le bassin et le crâne.
Les globules blancs sont là pour protéger contre les cellules plasmatiques infection et produisent des anticorps, qui sont des protéines spécialisées capables de «reconnaître» l'invasion des substances ou des organismes étrangers - «antigènes».
Le myélome multiple est un cancer des cellules plasmatiques, qui font des quantités excessives d'anticorps (appelés paraprotéine ou bande 'M').
Comme tous les cancers, toutes les cellules plasmatiques dans le myélome sont identiques les uns aux autres («clonal»), parce qu'ils proviennent d'une cellule anormale unique qui commence à se multiplier hors de contrôle. La protéine produite est donc également identiques («monoclonal» signifie que le produit d'un seul clone).
Le myélome multiple a trois effets principaux.
Tout d'abord, elle affecte la moelle osseuse et le système immunitaire, et il peut causer une susceptibilité accrue aux infections.
Deuxièmement, il affecte le squelette et peut causer des dommages localisés («lésions lytiques» appelés - ils sont presque comme des trous percés dans l'os où un dépôt locale des cellules myélomateuses existe). Ces lésions sont souvent douloureuses et peuvent prédisposer à la rupture ou l'écrasement de l'os.
Troisièmement, le myélome multiple peut causer des dommages aux reins, à la suite d'une série de mécanismes (voir ci-dessous).
C'est la forme la plus courante de cancer des cellules sanguines, ce qui représente 15 pour cent de tous les cancers du sang.
Il ya environ 2.500 nouveaux cas par an dans l'Europe, donnant lieu à 10.000 à 15.000 patients atteints de la condition à tout moment. L'incidence globale est en hausse et est plus élevé chez les Afro-Antillais.
Le myélome multiple est traitable, mais il ne peut pas être considérée comme une condition curable.
Comment peut-on développer un myélome?
La cause du myélome n'est pas connue. Ce n'est pas héréditaire et ce n'est pas contagieux. En commun avec d'autres cancers du sang, il ya une augmentation de l'incidence chez les patients exposés à des radiations.
Exposition chimique organique peut augmenter l'incidence, mais il n'y a pas de données claires.
Le processus du cancer
Notre concept de cancer de la moelle osseuse, c'est que c'est un processus en plusieurs étapes, impliquant de multiples altérations de cellules, qui se transforment en cellules cancéreuses.
Les plasmocytes de myélome multiple prolifèrent (multiplier) de manière incontrôlée. Les plasmocytes normaux prolifèrent également au fur et à partir de formes immatures début de celle de la cellule entièrement fonctionnelle, principalement lorsqu'elles sont stimulées pour produire des anticorps après une exposition à un antigène. Cette interaction cellule-antigène se produit en dehors de la moelle osseuse (par exemple, dans les ganglions lymphatiques) et est commandé par des substances chimiques appelées cytokines sécrétées par d'autres cellules.
Cellules comme les lymphocytes, les cellules stromales de moelle osseuse, d'autres cellules plasmatiques et les cellules qui font et défont les os (ostéoclastes et les ostéoblastes) jouent tous un rôle dans le contrôle de ce processus et la prolifération des cellules plasmatiques qui en découlent.
Dans le myélome multiple, cellules anormales circulent et ensuite se déposent dans la moelle osseuse ou d'autres parties du squelette, où elles prolifèrent.
Parmi les cytokines impliquées dans ce processus comprennent le facteur de nécrose tumorale (TNF), l'interleukine-1 bêta (IL1-b) et de l'interleukine-6 (IL6). IL6 semble particulièrement important dans la promotion de la croissance des cellules plasmatiques.
Les changements observés dans les cellules myélomateuses
Les cellules myélomateuses diffèrent des cellules plasmatiques normales dans un certain nombre de façons. La connaissance de ces différences nous permet de distinguer les cellules malignes de la normale et peut donner des indices sur les processus impliqués lorsque les cellules normales "transformer" pour malins.
- Ils ont des chromosomes anormaux, des modifications affectant généralement les chromosomes 11, 13 et 14. La recherche vise à identifier les changements moléculaires associées, telles que des modifications «oncogènes» (gènes qui codent pour la fabrication de protéines qui sont impliquées dans le contrôle de la croissance et la différenciation des cellules).
- Les changements génétiques dans les cellules du myélome multiple impliquent généralement des gènes impliqués dans la production des anticorps (chromosome 14q).
- Plasmocytes du myélome multiple en culture de tissus, qui est une méthode de laboratoire de la croissance des cellules à l'extérieur du corps, se comportent différemment aux cellules plasmatiques normales en fonction de leur réponse à des facteurs de croissance (par exemple IL-6) et de médicaments inhibant la croissance.
Quel est le comportement général du myélome multiple?
La plupart des patients atteints de myélome multiple développent des symptômes de la maladie sur une période de quelques semaines ou quelques mois.
Certains (moins de 10 pour cent) peuvent déjà avoir une protéine anormale (paraprotéine) dans le sang, peut-être par hasard par une enquête de routine et sont donc sous surveillance médicale.
Ils pourraient alors développer une altération de leur état, comme une lésion osseuse, et ensuite besoin de commencer la thérapie.
Pas tout le monde avec une paraprotéine anormal d'un myélome, et pas tout le monde avec le myélome nécessite un traitement.
Une fois le traitement commencé, les patients sont suivis régulièrement et étroitement surveillés. Plus de 90 pour cent des patients répondent au traitement, et le niveau de la protéine anormale va tomber. En moins d'un tiers des patients atteints de la paraprotéine disparaît complètement (généralement en réponse à une thérapie plus intensive), ainsi que le patient atteigne une «rémission complète».
Un trait caractéristique du myélome multiple est que la maladie pénètre dans un pays stable, ou la phase «plateau» - au cours de laquelle le patient est bien, ne nécessite aucun traitement, et les indicateurs de la maladie mesurables sont stables. Cette phase dure généralement 12 à 40 mois, mais il peut être de 10 à 15 ans ou plus.
Malheureusement, certains patients se détériorer avant même d'atteindre une phase stable.
Dans la plupart des patients, la maladie devient finalement de nouveau actif («rechutes») - et il deviendra plus difficile à traiter, peut-être mettre fin à la mort de la personne.
Quels sont les symptômes et les signes?
Les conséquences les plus importantes de myélome sont décrits ci-dessous.
Douleur
En règle générale, les maux de dos ou parfois de la douleur dans un membre, en raison d'un dépôt localisé de myélome dans la moelle (une «lésion lytique»), seront expérimentés.
La douleur peut être terne et répartis sur une zone en général lorsque due à l'infiltration de la moelle osseuse ou du squelette, ou il peut être bien localisée à un dépôt local de la tumeur.
L'os touché pourrait se fracturer ou briser, causant de graves douleurs. Si une fracture de la colonne vertébrale du cou, de la poitrine ou de la région lombaire supérieur, l'os endommagé peut appuyer sur la moelle épinière et causer des symptômes neurologiques (par exemple la douleur ou engourdissement dans l'abdomen ou les jambes, ou incontinence).
insuffisance de la moelle osseuse
La présence de grandes quantités de cellules plasmatiques anormales réduit la capacité de la moelle osseuse à produire des cellules sanguines normales, ce qui provoque l'anémie (diminution des globules rouges), les infections (globules blancs réduits) ou des ecchymoses et des saignements (plaquettes réduites).
L'anémie peut se produire pour un certain nombre de raisons. Il se produit dans toute personne qui est malade, surtout quand on souffre d'un cancer ou d'une infection (dite «anémie des maladies chroniques»).
Myélome peut entraîner une perte d'appétit et perte de poids, ce qui peut être dû en partie à l'augmentation des taux de cytokines dans le sang.
Plus tard dans le cours de la maladie, l'anémie peut résulter du développement de l'insuffisance rénale parce que les reins ont un rôle important dans la fabrication des globules rouges. Traitement du myélome peut aussi causer de l'anémie.
Infection
Cela peut se produire en raison d'un certain nombre de facteurs. En plus de la réduction des globules blancs, les patients atteints d'un myélome manquent des niveaux normaux d'anticorps fonctionnels dans le sang, et sont donc moins bien équipés pour faire face aux antigènes.
Ces infections sont généralement dues à des bactéries (infections des voies, la peau et la poitrine urinaires) ou des virus (rhume, grippe, zona ).
Le paraprotéine peut également interférer avec le processus d'immersion dans des bactéries par les globules blancs (phagocytose).
L'insuffisance rénale
Lorsque la paraprotéine produite par les cellules plasmatiques est de petite taille moléculaire, on peut passer à travers la première partie du mécanisme de filtrage des reins et endommager le fin réseau de tubes (tubes) dans le rein - conduisant à l'insuffisance rénale.
Ces petits paraprotéines sont connus comme protéine de Bence Jones, ou «chaînes légères».
Production de la chaîne plus de lumière se produit aux côtés de celle des grandes molécules produites par les cellules plasmatiques anormales. Mais dans 20 pour cent des personnes atteintes de myélome, chaînes légères ne sont produites.
Ceci est important parce que dans ce dernier il n'y a pas paraprotéine anormale dans le sang, et le diagnostic peut être fait que si les chaînes légères sont mesurés dans le sang et l'urine est vérifiée pour la présence de chaînes légères.
Les autres causes de lésions rénales dans le myélome comprennent l'augmentation du niveau sanguin de calcium (en raison de problèmes osseux), l'infection et, plus tard dans le cours de la maladie, comme un effet secondaire de certains médicaments nécessaires pour traiter le myélome.
- L'amylose est une affection liée au myélome. Dans un type (amyloïde AL) d'un clone de cellules malignes faire qu'une partie d'une molécule d'anticorps (la chaîne légère), qui peut être déposée dans une gamme de tissus pour causer des dommages. Ces tissus comprennent les reins, le cœur, le foie, la peau et les nerfs.
- Paraprotéine contraignant pour les nerfs provoque des problèmes neurologiques, qui peut-être sensoriel (engourdissement, picotement) ou, plus rarement, le moteur (incapacité de bouger un muscle ou un groupe de muscles).
- Le paraprotéine peut interférer avec le fonctionnement des globules blancs et des plaquettes peut arrêter de fonctionner correctement, ce qui augmente la probabilité d'ecchymoses et de saignements.
- Une concentration accrue de protéines circulant dans le sang peut augmenter le volume de plasma que le coeur doit pomper autour, et cela peut provoquer « une insuffisance cardiaque ». Il peut également augmenter l'épaisseur du sang (viscosité), surtout s'il s'agit d'un type de myélome entraîne la production d'un grand anticorps (IgM ou IgA plutôt que IgG). Artérielle normale est environ deux fois plus visqueux que l'eau, tandis que le sang dans ce type de myélome peut-être cinq ou six fois plus visqueux que l'eau. Le flux sanguin dans les petites artères de l'œil et le cerveau est donc altérée, ce qui peut provoquer des troubles visuels (vision floue), des maux de tête et de la confusion.
Caractéristiques générales
Commun à presque tous les cancers sont des symptômes tels que perte d'appétit, perte de poids et le manque d'énergie.
Environ 10 pour cent des patients atteints de myélome ne présentent aucun symptôme, mais ils sont diagnostiqués incidemment soit à la suite d'un écran de santé ou à la suite des essais réalisés dans le cadre d'une enquête pour des conditions non liées.
Comment est diagnostiqué un myélome?
Les symptômes du myélome sont souvent vagues et le diagnostic est souvent tardif, parfois en tant que de quelques mois.
Cela rend probablement pas de différence sur le résultat à long terme pour les patients atteints de myélome précoce qui n'ont pas besoin de traitement immédiat. Toutefois, si un retard dans le diagnostic a conduit à des dommages aux organes (par exemple, insuffisance rénale ), alors cela aura un effet négatif sur les résultats de la personne.
Le diagnostic sera basé sur des analyses de sang, d'urine, des radiographies et un échantillon de moelle osseuse.
Des tests sanguins
Un test sanguin peut indiquer une anémie, diminution du nombre de globules blancs et de réduction du nombre de plaquettes sanguines.
La vitesse de sédimentation globulaire (ESR) est un test qui est généralement nettement anormal pour le myélome en raison de la présence de la protéine anormale.
Tout simplement, un échantillon de sang est laissé au repos verticalement dans un tube étroit clair, après qu'il a été mélangé avec un anti-coagulant pour empêcher le sang de coaguler.
Les globules rouges (érythrocytes) couler lentement vers le fond du tube, en laissant une ligne de démarcation claire entre eux et le plasma de couleur paille. Le taux de chute est beaucoup plus élevé dans le myélome parce que la paraprotéine provoque des globules rouges à s'agglomérer et donc baisser plus rapidement.
Des tests sanguins peuvent montrer élévation du niveau sérique de calcium, les changements de l'insuffisance rénale, et les changements dans les protéines du sang.
Plus précisément, les tests sanguins doivent être effectués pour mesurer la quantité et le type exact de paraprotéine et le niveau d'immunoglobulines normales (protéines d'anticorps).
Chaînes légères libres sériques sont une petite portion de la molécule d'immunoglobuline anormale et leur niveau seront globalement parallèle au niveau de la monoclonale.
D'autres tests sanguins sont utiles au niveau de la protéine C-réactive au niveau de l'albumine sérique (CRP) et le niveau de microglobuline bêta.
Pour microglobuline bêta d'un niveau de <4 mg / l indique une bonne perspective, 4 à 8 mg / l est intermédiaire et au-dessus de 8 mg / l indique généralement une perspective pauvres. Le niveau augmente chez les patients souffrant d'insuffisance rénale.
Des tests d'urine
L'urine doit être vérifiée pour la présence de la protéine de Bence Jones pour détecter les patients à «chaîne légère seulement» de myélome. Il est préférable de le faire avec une collection d'urine de 24 heures.
Myélome peut exister dans laquelle il n'ya pas de production anormale de protéines par les cellules plasmatiques malignes. Dans ces personnes, le sang et l'urine sont négatifs aux tests ci-dessus. Mais il s'agit d'une maladie rare.
Les rayons X
Les radiographies doivent être prises de la zone douloureuse et de l'ensemble du squelette pour détecter d'éventuelles lésions osseuses insoupçonnées. D'autres examens radiologiques, par exemple, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont précieux et plus sensible.
Informatisé tomodensitométrie (TDM) seront également en évidence les lésions.
TEP peuvent parfois détecter collections localisées de plasmocytes anormaux, qui n'ont pas été détectés par d'autres techniques.
échantillon de moelle osseuse
Cette documente le niveau d'infiltration par des cellules plasmatiques.
Les cellules plasmatiques obtenues doivent ensuite être soumis à d'autres tests, par exemple, l'analyse des chromosomes.
Certains laboratoires effectuent également un «plasma indice de marquage de cellules», qui se penche sur la capacité de prolifération des cellules plasmatiques.
Les cellules plasmatiques à haut indice d'étiquetage sont plus susceptibles d'être associés à la maladie agressive.
Qu'est-ce que ça pourrait être?
Les conditions suivantes sont parfois confondus avec le myélome multiple.
- Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI). Il s'agit d'une condition commune (affectant peut-être autant que 10 pour cent des personnes âgées de plus de 80). Le paraprotéine anormale est généralement à un niveau inférieur (moins de 10 g / l d'IgG mais peut être aussi élevé que 20 25g / l) et les taux d'immunoglobulines globales sont habituellement normaux. Les patients ne présentent aucun symptôme et ils ont un hémogramme normal. L'atteinte osseuse ne se voit jamais dans MGUS. L'insuffisance rénale ne se voit pas, mais les patients peuvent avoir un faible niveau de paraprotéine d'urine. Le traitement n'est pas nécessaire et ces patients doivent simplement être observée. Peut-être 20 pour cent iront à développer myélome, mais cela peut prendre plus de 20 ans.
- Lymphome lymphoplasmocytaire, anciennement connu sous le nom de macroglobulinémie de Waldenström, est une affection maligne de cellules particulières dans la moelle osseuse, qui produisent une paraprotéine IgM (cellules lymphoplasmocytaires). Reins et les os complications sont rares, mais la paraprotéine provoque une augmentation de la viscosité sanguine qui peut entraîner des symptômes. Hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate se produisent parfois.
- Amylose AL est souvent associée à une paraprotéine, infiltration des tissus bas niveau (conduisant à l'élargissement du foie et de la rate et des anomalies du cœur et d'autres organes). L'insuffisance rénale est fréquente, mais les lésions osseuses sont rares.
- Plasmocytome. Il s'agit d'une collection localisée de cellules plasmatiques malignes qui affectent généralement l'une des os plats du corps - par exemple, le crâne, omoplate, bassin etc Dans environ 50 pour cent des cas, elle est localisée à une seule lésion. C'est très traitable avec des rayons X (radiothérapie). Les patients doivent être examinés, cependant, de voir s'ils ont des plasmocytes anormaux dans la moelle osseuse comme plasmacytome localisée peut être une caractéristique du myélome multiple chez les patients qui ont besoin de cas chimiothérapie ainsi que la radiothérapie.
- dépôts de cancer de l'os due à une propagation du sein ou le cancer du poumon.
- Autres tumeurs malignes du sang, p.ex. lymphome ou la leucémie, peuvent parfois être confondus avec le myélome multiple.
- Tout patient qui se présente avec une infection persistante sans cause évidente doit être étudiée pour une tumeur maligne du sang comme le myélome.
Il est préférable pour les patients d'être dirigés vers un hématologue ou un spécialiste du cancer (oncologue).
Comment les patients peuvent-elles aider?
Les patients atteints de myélome doivent se rappeler, il ya beaucoup de choses qu'ils peuvent faire pour eux-mêmes.
- Un apport élevé en liquide, par exemple deux à trois litres par jour est importante car elle permet de minimiser les risques de déshydratation et d'insuffisance rénale.
- Les patients ne devraient pas soulever des objets lourds, car cela pourrait conduire à une déformation du squelette et des fractures.
- Les patients doivent éviter les situations qui les exposent à un risque accru de saignement ou d'un traumatisme.
- Ils devraient éviter l'infection et consulter un médecin dès les premiers signes d'infection.
- Les patients doivent arrêter de fumer parce que cela réduit le risque d'infection à la poitrine. La consommation d'alcool doit aussi être modérée. Il est important de manger une alimentation équilibrée, en évitant sucrés et gras des aliments. Doux régulière de l'exercice physique est bénéfique et les patients doivent viser à perdre du poids si elles sont en surpoids.
Comment se myélome multiple traités?
Le traitement du myélome a considérablement changé au cours des dix dernières années.
Les patients plus jeunes (moins de 70 ans) sont plus capables de tolérer des approches thérapeutiques plus intensifs, par exemple, la transplantation de cellules souches.
L'avènement de nouveaux médicaments actifs, dont la thalidomide, les dérivés de la thalidomide et les inhibiteurs de protéasome (bortezomib par exemple), ont réduit la nécessité d'une thérapie intensive, tels que la transplantation de cellules souches autologues.
Néanmoins, la plupart des patients de moins de 70 ans restent susceptibles de bénéficier d'une greffe de cellules souches autologues, et leur chimiothérapie initiale est choisie en conséquence.
En Europe, la plupart des patients de moins de 70 ans auront la chimiothérapie initiale, avec une combinaison de thalidomide et des stéroïdes (la prednisolone ou la dexaméthasone soit).
La thalidomide est généralement donnée comme un comprimé par jour et le stéroïde est souvent donnée chaque semaine.
Agents de chimiothérapie seront également fréquemment être ajoutés à ce régime (par exemple cyclophosphamide ) administré une fois par semaine comme dans HAC (cyclophosphamide, la dexaméthasone, la thalidomide).
Il serait d'usage de donner six à neuf mois de traitement par CDT, suivi de la numération formule sanguine et le niveau de paraprotéine et l'orientation des patients sur la transplantation de cellules souches autologues une fois qu'ils ont obtenu une bonne réponse à leur numération formule sanguine et les niveaux de paraprotéine.
Bortezomib (Velcade) est un agent très actif, généralement donné des stéroïdes et parfois donnée dans le cadre d'une combinaison initiale: bortézomib, cyclophosphamide, la dexaméthasone et la thalidomide.
Il est donné aux jours 1, 4, 8 et 11 d'un cycle de 21 jours, et il est administré par voie intraveineuse rapide ou par injection sous-cutanée. Il est parfois administré selon un calendrier hebdomadaire. Seul ou en combinaison.
La plupart des patients dans l'Europe recevront le bortézomib dans le cadre du traitement de la rechute plutôt que traitement initial.
La transplantation de cellules souches
Autologue transplantation de cellules souches
C'est la technique de la greffe de moelle osseuse en utilisant des cellules souches prélevées et enregistrées à partir de la propre moelle osseuse du patient avant de subir une chimiothérapie.
Après la chimiothérapie, pour éradiquer les cellules anormales du patient est «rendu» les cellules souches, qui ont la capacité de se transformer en l'un des composants de cellules normales du sang.
Un certain nombre d'études ont démontré que la greffe autologue de cellules souches (ASCT) est supérieure à la chimiothérapie d'association pour les patients atteints de myélome âgés de moins de 65 ans.
Les patients reçoivent habituellement de quatre à six cycles de chimiothérapie initiale (p. ex CDT) et leurs cellules souches sont «mobilisées» en utilisant une croissance facteur de promotion spécifique des cellules de la moelle précoce (G-CSF) combiné avec une chimiothérapie (souvent cyclophosphamide par voie intraveineuse à forte dose), les cellules souches sont récoltés à partir de sang périphérique (au lieu de la moelle osseuse elle-même) et stockée jusqu'à son utilisation.
Dose élevée de melphalan (Alkeran) est couramment utilisé au préalable pour éliminer autant de cellules de myélome que possible. C'est ce qu'on appelle «conditionnement pré-greffe. Effets néfastes de cette technique sont assez faibles et la mortalité dans la plupart des unités est inférieur à 2 pour cent.
Un certain nombre d'études ont comparé la valeur de donner deux greffes de manière séquentielle par rapport à une simple transplantation et sans grand bénéfice d'une double procédure de transplantation est évident dans la majorité des patients.
La plupart des patients rechute, même après transplantation autologue, même si un petit nombre (environ 10 pour cent) ne semblent survivre 10 ans ou plus.
Le délai moyen de récidive est d'environ quatre ans. À la rechute, les patients sélectionnés peuvent bénéficier d'une greffe de cellules souches de répétition - en particulier si un nombre suffisant de cellules souches précédemment récoltés sont encore disponibles.
La transplantation de cellules souches allogéniques
Cela implique que les cellules souches d'utilisation récoltées à partir d'un donneur, généralement un frère, d'un «type de tissu« similaire.
Cela devrait toujours être considérée comme une approche expérimentale dans le myélome, mais les données récentes indiquent que c'est une procédure valable. C'est seulement applicable à des personnes de moins de 70 ans.
La plupart des transplantations rapportées ont été réalisées chez des patients qui ont rechuté après un autre type de traitement. Cependant, des essais sont en cours d'élaboration qui examinent le rôle de la greffe de cellules souches allogéniques chez les patients non préalablement traités.
Le problème majeur est la mortalité liée à la greffe, qui dans les études précédentes était aussi élevé que 30 pour cent, mais des études plus récentes peut être considérablement inférieur. «Intensité réduite» ou greffe allogénique «mini» est exploré et peut avoir une faible morbidité.
Il ya un taux de rechute tardive, avec des patients en rechute aussi longtemps que 10 ans après la greffe de cellules souches allogéniques. Toutefois, le taux de survie à long terme, possible ce qui équivaut à un taux de guérison à long terme, est de plus de 30 pour cent dans certaines études, ce qui suggère que cette approche nécessite une enquête plus approfondie.
Traitement initial - Les patients plus âgés
Les patients âgés de 70 ans sont généralement pas des candidats à une greffe de cellules souches et donc différentes thérapies initiales peuvent être utilisés.
Les agents, tels que le melphalan, qui sont toxiques pour les cellules souches haemopoeitic peuvent être utilisés dans le cadre du traitement initial.
Un régime commun est le melphalan (Alkeran), la prednisolone, la thalidomide (MPT). Le melphalan et de prednisolone seraient généralement administrés pendant une période de quatre jours et répété tous les quatre à six semaines.
La thalidomide serait donnée en permanence comme une dose unique par voie orale.
Certaines études ont porté sur l'ajout d'injections sous la forme de bortezomib au melphalan et de prednisolone thérapie, avec ou sans thalidomide. Le traitement sera poursuivi pendant environ 12 à 18 mois.
D'autres traitements
La plupart des patients (plus de 80 pour cent) vont réaliser une bonne réponse au traitement initial.
La période initiale de traitement dure généralement de 12 à 18 mois et implique la chimiothérapie, parfois suivie d'une procédure de transplantation.
Par la suite, les patients peuvent s'attendre à se sentir bien pendant une période variant de six mois à plus de cinq ans (en moyenne deux à trois ans). La plupart des patients après une rechute.
Le traitement à la rechute
Les patients qui ont bien répondu à une greffe de cellules souches autologues et rester sous l'âge de 70 ans peuvent être candidats à une seconde procédure de transplantation.
Les patients qui n'ont pas déjà reçu le bortézomib devraient recevoir à ce stade. Il est probable que la plupart des patients auraient déjà reçu la thalidomide. Mais s'ils ne l'ont pas, ils devraient le recevoir à la rechute.
Lénalidomide est un dérivé de thalidomide, qui est moins toxique. C'est un agent précieux dans la mise en rechute. En Europe, il est généralement donné au moment de la deuxième rechute.
Des études sont en cours étudient la valeur du lénalidomide comme traitement initial chez les patients atteints de myélome. Lénalidomide à faibles doses peut aussi être utile comme traitement d'entretien chez les patients ayant eu une transplantation de Procédure du
D'autres approches de chimiothérapie
Il ya un certain nombre d'autres protocoles. Il s'agit notamment de:
- idarubicine (Zavedos) avec la dexaméthasone - (IDEX)
- CCNU ainsi que l'idarubicine et dexaméthasone - (CIDEX)
- dexaméthasone seule
- étoposide (par exemple Etopophos, Vepesid ), la dexaméthasone, cytarabine et le platine - (EDAP)
- l'ifosfamide, la vinblastine (par exemple Velbe) et l'étoposide - (IVE).
Radiothérapie (rayons X)
La radiothérapie est un important type de traitement pour le myélome multiple parce que c'est un moyen efficace de traiter les dépôts de tumeurs localisées dans les tissus et les os (lésions lytiques).
Si la radiothérapie est administré à une lésion osseuse qui a fracturé («fracture pathologique»), il est important que toute intervention chirurgicale qui peut être envisagée doit être réalisée avant la radiothérapie.
Un dépôt myélome dans le dos peut entraîner une pression sur la moelle épinière, et la radiothérapie est une partie essentielle du traitement de ce sujet.
La radiothérapie est essentiel pour le traitement de plasmacytome (voir ci-dessus).
Les effets secondaires de la radiothérapie sont les nausées, parfois des vomissements, inflammation de la muqueuse du système digestif (mucite), et une baisse du nombre de globules rouges, blancs et des plaquettes de cellules du sang.
La radiothérapie appliquée à beaucoup plus grandes zones du corps - la moitié ou du corps entier rayonnement - peut être utile.
La radiothérapie est parfois appliquée dans le cadre du traitement de conditionnement préalable à une greffe de cellules souches - bien que de nombreuses études ont mis en doute la valeur de la radiothérapie dans ce cadre.
La chirurgie est particulièrement dangereux chez les patients atteints de myélome mais peut être utile dans le traitement des fractures osseuses pathologiques.
Des traitements complémentaires
Soulagement de la douleur
Soulagement de la douleur est d'une grande importance chez les patients atteints de myélome, en particulier lorsque la maladie est avancée et ils ont besoin de soins palliatifs.
médicaments de morphine et connexes (opiacés) sont les plus efficaces mais ont d'autres problèmes, tels que la constipation.
La dépendance aux opiacés est rarement un problème pour un patient avec une maladie en phase terminale, mais il peut être une difficulté pour une personne prise d'opiacés à long terme.
Comme avec toutes les conditions douloureuses, il est préférable de prendre une approche par étapes, en utilisant des analgésiques simples d'abord et aller progressivement en puissance du médicament au besoin. Il est, cependant, plus important pour obtenir un bon contrôle de la douleur que de se préoccuper de la toxicomanie.
Les anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) sont des analgésiques utiles, en particulier pour des douleurs osseuses.
Leurs inconvénients potentiels incluent l'aggravation de la fonction rénale et de la fonction plaquettaire.
Ces problèmes ne se produisent pas toujours, mais si, par exemple, quelqu'un a déjà une numération plaquettaire réduite puis l'AINS peut conduire à une augmentation significative des risques de contusions et des saignements.
Les bisphosphonates
Ces médicaments aident à renforcer les os.
Ils peuvent être donnés soit sous la forme de clodronate de sodium ( Bonefos, Loron ), pamidronate disodique (Aredia), tous les trois à six semaines par goutte à goutte ou Zometa (acide zolendronic).
Tous les trois ont été montré pour réduire le taux de progression de la maladie osseuse chez les patients atteints de myélome et avoir un rôle important dans le soulagement de la douleur osseuse.
Il existe des données préliminaires suggèrent que l'utilisation à long terme des bisphosphonates (en particulier l'acide zolédronique) peut améliorer la survie.
Ces médicaments ont clairement un rôle important dans le contrôle de la maladie des os dans les études myélome et d'autres sont attendues.
Un effet secondaire associé à leur utilisation est ostéonécrose de la mâchoire.
Tous les patients atteints de myélome sur bisphosphonate theray doivent informer leur dentiste, et ils doivent cesser le bisphosphonate pendant au moins un mois avant et après la chirurgie dentaire.
Physiothérapie et l'exercice
Physiothérapie et l'exercice peuvent, et doivent, être prises chez les patients atteints de myélome, mais avec précaution pour éviter d'endommager le squelette et d'autres tissus.
patients atteints de myélome sont sensibles à l'infection et ils ont souvent besoin d'antibiotiques traitement.
Ils peuvent bénéficier d'un traitement pour renforcer leur immunité, comme des injections d'immunoglobuline humaine (par exemple Kabiglobulin ). Cela peut certainement être tenté chez les patients présentant des infections particulièrement sévères.
Il n'y a pas de bonnes données sur la valeur des suppléments de vitamines ou d'autres suppléments immunitaire.
traitement du composant de sang
traitement des composants de sang avec globules rouges et des transfusions de plaquettes est souvent utile.
Patients atteints de myélome peuvent également développer des complications hémorragiques en raison de la paraprotéine, et ils peuvent en bénéficiant de l'instance de traitement plasma.
Certains patients nécessitent l'échange de plasma, dans lequel le plasma du patient est éliminé sur un séparateur de cellules et remplacé par des transfusions de plasma albumine humaine ou synthétique.
L'érythropoïétine (Eprex, NeoRecormon ) est une préparation génétiquement modifiée de l'hormone humaine qui favorise la maturation des globules rouges dans la moelle osseuse.
Il a été trouvé pour être utile dans le traitement et la prévention de l'anémie chez les patients atteints de myélome, et certaines études ont montré que cela conduit à une amélioration de la qualité de vie chez ces patients.
Autres questions relatives au traitement
Un enjeu majeur pour le myélome est quand commencer le traitement.
Les patients atteints de myélome stable, qui n'ont pas la maladie osseuse démontrable, n'ont probablement pas besoin de traitement. Cependant, ils devraient assister régulièrement aux fins d'examen, leur taux de paraprotéine surveillés et devraient peut-être avoir des évaluations annuelles de leur squelette.
Une fois qu'un patient est entré dans une phase de plateau stable, il ya peu de preuves pour soutenir l'utilisation de la chimiothérapie continue. Il est sans doute préférable d'attendre que la maladie montre une plus grande activité et le patient a rechuté.
Lénalidomide (voir ci-dessus) est en cours d'essais pour évaluer sa valeur en tant que traitement d'entretien à long terme.
Les patients répondent généralement moins bien à la chimiothérapie à la rechute que ce qu'ils font au moment de la présentation initiale. Il ya plus de preuves que la maladie devient résistant à la chimiothérapie et les mécanismes qui sous-tendent ce sont à l'étude.
De nouveaux traitements sont en cours d'élaboration qui peuvent contourner ces problèmes. En fin de compte, cependant, la maladie ne répond plus au traitement et traitement entraîne l'augmentation de détresse pour le patient.
Il se pourrait bien devenir appropriée en temps voulu arrêter le traitement actif. Mais cela doit toujours se faire en concertation avec le patient et sa famille.
Les conséquences du non-traitement d'un patient atteint de myélome sont généralement graves. La maladie va progresser et la plupart des patients meurent dans les six mois (souvent beaucoup plus tôt), s'ils ne sont pas offertes traitement au moment de la présentation.
Quelles sont les perspectives?
Les perspectives se sont considérablement améliorés dans la dernière décennie, toutefois, la majorité (plus de 95 pour cent) des patients diagnostiqués comme ayant un myélome finira par mourir.
Très peu, sinon aucun, les patients peuvent se considérer comme guéri de myélome. Il est vrai, cependant, que peut-être 10 pour cent des patients sont en vie plus de 10 ans après le diagnostic. Certains d'entre eux ont subi une greffe autologue tandis que d'autres ont été traités plus conventionnelle.
Environ un quart de tous les patients atteints de myélome ont une évolution de la maladie très grave et meurent dans l'année de la présentation. Un autre quart ont une maladie modérément active et meurent dans les trois à cinq ans de présentation. Toutefois, les 2 quarts restants feront bien avec le traitement à long terme, survivre plus de cinq ans et, parfois, plus longtemps encore.
Quelles sont les complications du myélome et son traitement?
Le myélome est un trouble du système multiple affecter différentes parties du corps. Le traitement est généralement intensive et peut aussi avoir un grand nombre d'effets secondaires.
L'insuffisance rénale est une complication majeure, et environ 10 pour cent des patients atteints de myélome peut nécessiter une dialyse à un moment donné au cours de leur maladie.
La plupart de la littérature publiée sur la dialyse pour les patients atteints de myélome est de centres spécialisés, et il est bien reconnu que les résultats publiés à partir de ces séries sont souvent supérieures à celles auxquelles on peut s'attendre dans la pratique au jour le jour. Néanmoins, la dialyse doit être envisagée pour tous les patients atteints d'un myélome qui en ont besoin.
L'anémie est une complication fréquente. Elle peut améliorer avec la thérapie de transfusion sanguine. De plus en plus, il est prouvé que les injections avec l'érythropoïétine peuvent améliorer le degré d'anémie.
La fatigue est une conséquence fréquente de l'anémie, mais la fatigue peut avoir de nombreuses causes différentes. Il s'agit notamment de la douleur et de la dépression, qui peuvent tous deux être traitable.
Le paraprotéine dans le myélome peut se déposer sur les nerfs périphériques (c. nerfs en dehors du cerveau et la moelle épinière) et provoquer un engourdissement et des picotements.
D'autres complications nerveuses de myélome comprennent la compression de la moelle épinière due à des dépôts myélome dans le dos, ainsi que le piégeage des nerfs dues à des complications osseuses du myélome.
Chirurgie radiothérapie, la chimiothérapie et parfois peut être utile pour ces complications.
Les échanges plasmatiques est parfois utilisé pour aider dans le traitement du nerf et des complications rénales du myélome. La chimiothérapie avec vincristine est une cause fréquente de lésions nerveuses chez les patients atteints de myélome.
Environ 7 à 10 pour cent des patients atteints de myélome finalement développer une amylose, qui est le fixant dans de nombreux tissus de matériau constitué de chaînes légères d'immunoglobulines.
Ceci peut affecter la peau, de la langue et d'autres parties du système digestif - ainsi que le foie, la rate et le muscle cardiaque. Il s'agit d'une complication difficile à traiter.
Patients atteints de myélome sont à risque accru d'infection, tant en raison de la maladie et son traitement. Ils devraient recevoir une vaccination contre la grippe ainsi que la vaccination contre le pneumocoque et d'autres mesures préventives appropriées.
Ils doivent avoir une idée claire des mesures à prendre en cas de fièvre ou d'infection et doivent transporter avec eux un approvisionnement en antibiotiques lorsque vous voyagez à l'étranger.
Ils devraient informer leur médecin avant de réserver des vacances à l'étranger et devraient envisager de prendre une assurance complémentaire.
Ils peuvent présenter un risque accru de thrombose veineuse profonde pendant le voyage aérien et devraient discuter avec leur médecin de la possibilité de prendre de l'aspirine 24 heures avant le vol.
Ils doivent, en tout état de cause, essayez de garder portable pendant les voyages d'avions, et ils doivent bien s'hydrater.
Les patients atteints de myélome ne devraient pas fumer, devraient modérer leur consommation d'alcool et n'oubliez pas de garder un bon apport d'eau.
Les complications de la chimiothérapie
La chimiothérapie peut endommager les cellules normales ainsi que des cellules de myélome. On peut donc causer ou aggraver une faible numération de globules rouges (anémie), de globules blancs (infection) et de plaquettes (des ecchymoses / saignements).
La chimiothérapie provoque souvent des nausées, des vomissements et la perte de cheveux. Certaines formes de chimiothérapie (ex. melphalan ) aussi causer des dommages aux cellules en division qui tapissent le tube digestif, ce qui provoque la diarrhée et une inflammation (mucite).
La chimiothérapie peut causer l'infertilité et à long terme peut prédisposer au développement de nouvelles tumeurs malignes.
Les effets secondaires courants de la thalidomide sont la constipation et la somnolence. Les patients sous thalidomide aussi se plaignent fréquemment d'engourdissement et des picotements et peuvent développer des lésions nerveuses (peut-être celui de 30-50 patients).
La thalidomide et ses dérivés peuvent causer des dommages au foetus à venir (ils sont tératogènes).
thérapie Thalidomide doit être étroitement surveillée chez les personnes sexuellement actives et les femmes en âge de procréer prenant un traitement à la thalidomide ne doit utiliser plus d'une méthode de contraception et des tests de grossesse réguliers.
Les hommes sur la thalidomide doivent être encouragés à pratiquer au moins une forme efficace de contrôle des naissances.
Les patients prenant la thalidomide se plaignent souvent de la constipation et peuvent nécessiter un traitement pour cela. Ils doivent ajuster leur régime alimentaire pour réduire le risque de constipation, par exemple en mangeant moins de pain et d'augmenter leur consommation de produits frais fruits et légumes.
Les patients prenant la thalidomide sont également à risque accru de formation de caillots sanguins. Cela est particulièrement vrai si ils prennent la thalidomide dans le cadre d'une chimiothérapie d'association, par exemple le traitement CDT ou thalidomide avec bortezomib (Velcade). Ces patients doivent recevoir une thromboprophylaxie - à savoir le traitement vise à prévenir la formation de caillots sanguins, par exemple l'héparine ou la warfarine.
Le bortézomib est généralement bien toléré. Il peut également endommager les nerfs et provoque une neuropathie peut-être 1h30 patients. Parfois, la neuropathie peut être douloureuse. Les patients sous chimiothérapie bortézomib aussi développent souvent une faible numération plaquettaire, mais ceux-ci récupèrent habituellement rapidement.
Dérivés de la thalidomide lénalidomide et d'autres ont généralement moins d'effets secondaires que la thalidomide.
Leur utilisation doit être étroitement surveillée chez les femmes en âge de procréer et chez les hommes sexuellement actifs parce que tous ces médicaments sont potentiellement tératogène.
Le risque de thrombose veineuse est pensé pour être inférieure à la lénalidomide que c'est avec la thalidomide.
Ce qui est à l'horizon?
Il ya eu de nombreuses avancées récentes dans notre compréhension de myélome, et ceux-ci sont en cours de traduction dans de nouveaux traitements.
Le projet du génome humain a donné un nouvel élan à la recherche sur les changements génétiques qui sous-tendent le développement du cancer en général. L'analyse de l'ADN, l'ARN et les chromosomes va devenir de plus en plus important, non seulement dans le diagnostic de myélome, mais dans l'évaluation de la maladie et de prévoir son comportement chez les patients individuels. Cela aidera à la planification du traitement.
Les médicaments qui bloquent le passage des signaux dans les cellules cancéreuses se développent. Les médicaments qui surmontent la résistance à la chimiothérapie sont en cours de procès.
Nouveaux dérivés de la thalidomide sont développés et étudiés. Bisphosphonates plus modernes peuvent avoir une plus grande activité dans la lutte contre les complications osseuses du myélome.
Les vaccins sont en cours d'élaboration qui peuvent aider à contrôler la maladie, lorsqu'il est utilisé avec d'autres traitements.
Nouveaux dérivés de bortezomib (par exemple carfilzomib), qui ont moins de toxicité, sont prometteurs.
traitements d'anticorps qui se sont révélés efficaces dans d'autres cancers du sang (par exemple rituximab et elotuzumab) sont développés pour une utilisation chez les patients atteints de myélome. L'avenir est plus prometteur qu'il ne l'a jamais été.
Conclusion
Le myélome est une maladie multi-système, une forme de cancer qui raccourcit la durée de vie de sa victime. La plupart des gens atteints de myélome meurent finalement de lui.
Des traitements sont disponibles, et beaucoup d'entre eux peuvent retourner les patients à une période de la vie de bonne qualité.
Néanmoins, un diagnostic de myélome va sans doute provoquer un profond changement dans les circonstances de la vie d'un individu, et il sera également affecter leur famille immédiate et l'emploi.
Gestion du myélome devrait tenir compte de la maladie, de ses complications et aussi des problèmes psychosociaux qui touchent le patient et son environnement.
Le patient et son soignant doivent, en tout temps, être bien informés afin qu'ils puissent participer aux décisions de traitement avec l'équipe de prendre soin d'eux.
Les groupes de soutien
Différents groupes de soutien sont disponibles pour les patients atteints de myélome.
Myeloma UK
Fonds de recherche leucémie
Macmillan Cancer Relief
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