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Question

J'ai été diagnostiqué comme ayant hysticytosis dans les poumons après des tests longs et minutieux, notamment du poumon biopsie.

Vous avez des informations sur cette maladie et son pronostic?

Répondre

Il semble que l'état que vous faites allusion est pulmonaires histiocytose X (PHX).

C'est une maladie rare qui n'est pas bien comprise. Il implique les poumons et parfois les os, mais rarement d'autres parties du corps.

Elle est caractérisée par la formation de petits kystes et nodules qui infiltrent le tissu pulmonaire et sont associées à des lésions et des cicatrices à l'anatomie normale des poumons.

Ce n'est pas un cancer, mais probablement quelque chose à voir avec le système immunitaire du corps.

Comme vous l'avez sans doute découvert, il s'agit d'un diagnostic spécialisé qui nécessite des analyses sophistiquées et une biopsie pulmonaire. Vous devez être sous les soins d'un spécialiste de la poitrine.

De ce qui est connu, les perspectives varient beaucoup entre individus.

Certains ont la chance de connaître une rémission spontanée tandis que d'autres souffrent de complications pulmonaires graves, tels que restrictive cicatrisation du tissu pulmonaire, appelée maladie de la fibrose pulmonaire.

Les symptômes semblent varier beaucoup trop.

Toux, essoufflement, fatigue, perte de poids, douleurs à la poitrine et de fièvre semblent être les problèmes les plus courants.

Affaissement du poumon (pneumothorax), provoquant un essoufflement et douleur thoracique, est une complication dans 25 pour cent des cas.

Kystes osseux, une carence de l'hormone ADH rétention d'eau (causant le diabète insipide) et certains types de lymphome sont tous des complications très rares.

Le traitement vise essentiellement sur les symptômes et les complications.

Si vous développez une dyspnée accrue ou une douleur, une toux produisant des crachats sanglants, ou de la soif et a considérablement augmenté la production d'urine, votre spécialiste devrait savoir.

Si vous fumez, le message principal est que vous devriez arrêter.

HPX est considéré comme une maladie en grande partie liée au tabagisme.

La poursuite du tabagisme aggrave le pronostic, alors que l'arrêt du tabac peut stabiliser l'état et conduire à sa régression.