Syndrome de Dandy-Walker

Question

Un ami a été diagnostiqué avec le syndrome de Dandy-Walker.

Quels sont les détails de cette condition?

Je voudrais lui parler de cela, mais il faut d'abord quelques informations.

Répondre

Afin de discuter de syndrome de Dandy-Walker, il faut d'abord dire quelque chose de l'anatomie et de la physiologie du cerveau.

Le cerveau et la moelle épinière sont couverts par trois membranes, appelés collectivement les méninges et ce sont elles qui s'enflamment dans la méningite.

Il existe un espace entre la première membrane qui recouvre le tissu nerveux et le second que l'on appelle l'espace sous-arachnoïdien. Il est rempli d'un liquide appelé liquide céphalo-rachidien ou LCR.

Le même fluide se trouve dans les cavités creuses ou des ventricules au sein de chaque côté du cerveau et de la partie du cerveau qui relie la base à la moelle épinière, connu sous le tronc cérébral.

Il ya quatre ventricules. Les deux (un de chaque côté) dans les hémisphères dits cérébraux sont appelées les ventricules latéraux, tandis que les deux au milieu du cerveau, s'étendant vers le bas à travers le tronc cérébral dans le canal central qui traverse le milieu de la moelle épinière sont appelés le troisième et quatrième ventricules.

CSF est sécrétée par les cellules des ventricules latéraux et des troisième et quatrième ventricules. Les quatre ventricules sont en communication physique avec l'autre et également de communiquer avec l'espace sous-arachnoïdien par des passages hors du quatrième ventricule.

CSF produit par les cellules des ventricules est réabsorbée par les cellules de fronde ou villosités associés à la moelle épinière. CSF agit comme une structure de support pour le cerveau et la moelle épinière, et permet normalement une pression uniforme à être maintenu sur la structure du tissu nerveux.

Le crâne peut être considéré comme une boîte étanche contenant le cerveau, le sang et le LCR.

Le volume normal de circulation CSF au sein du système des ventricules décrites ci-dessus est d'environ 125 ml. Toute augmentation de la circulation sanguine dans le cerveau doit donc être associée à une diminution du volume du LCR, tissus autrement cerveau sera comprimé.

La production excessive de CSF, ou de l'échec de la réabsorption due à l'obstruction des passages de la quatrième ventricule, conduit à une accumulation de liquide dans les ventricules du cerveau menant à une hydrocéphalie.

Celle-ci se produit quand il ya un blocage mécanique parfois liées à un défaut de développement, quand la condition devient apparent durant la petite enfance.

Le syndrome de Dandy-Walker est un kyste dans la partie de commande de l'équilibre du cerveau (cervelet) qui est impliqué dans le quatrième ventricule. Cela peut interférer avec la capacité du corps à drainer le LCR du cerveau, ce qui entraîne une hydrocéphalie.

Kystes de Dandy-Walker sont formés au cours du développement embryonnaire précoce, tandis que les formes du cerveau. Le kyste dans le cervelet a typiquement plusieurs vaisseaux sanguins qui le traversent de liaison vers le cerveau, par conséquent, l'enlèvement chirurgical n'est pas possible.

Dans la majorité des cas de Dandy-Walker la cause n'est pas connue, mais il ya quelques cas connus résultant de gènes autosomiques récessives. Dandy Walker est généralement découvert avant la naissance, par ultrasons.

Les symptômes chez le nouveau-né peuvent inclure un renflement ou une bosse sur le dos de la tête.

Le syndrome peut inclure une variété d'autres symptômes, notamment des problèmes cardiaques congénitales, des malformations du visage, les doigts ou les orteils; autres anomalies structurelles du cerveau, les modes de respiration anormale, un retard mental et un retard dans le développement physique; seuil de douleur élevé, s'adapte et déséquilibre.

Les signes cliniques classiques de l'hydrocéphalie en raison de la petite enfance d'une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne.

La tête de l'enfant augmente de circonférence et devient plus grande que la normale pour son âge, avec une forme anormale, veines saillantes sur le front et un point faible ou grande fontanelle sur le dessus.

Le visage devient relativement plus faible par comparaison et les yeux de l'enfant peut apparaître comme «le soleil couchant» en raison de la déformation des os environnants.

L'examen clinique du système nerveux peut également produire une variété de signes anormaux, selon l'endroit où l'excès de pression exerce ses effets sur le cerveau.

Le traitement de l'hydrocéphalie varie en fonction de la cause et donc le pronostic de cette affection. Quand la chirurgie est indiquée, il existe des procédures qui peuvent être effectuées à contourner l'obstacle et ainsi de soulager la pression accrue de la CSF.

Par conséquent, le fluide est soit déviée en interne dans le système de circulation du LCR, ou à l'extérieur par un tube dans la cavité abdominale (péritonéale) ou par l'intermédiaire des nervures principales dans le cou et, éventuellement, par conséquent dans la partie droite du coeur.